罕見先心�。簝�(nèi)臟器官是反的

　　南京市鼓樓醫(yī)院日前收治了一名來自河南商丘的14歲小患者翟迎春，小迎春患有嚴(yán)重的先天性心臟病。但與普通患者不同的是，翟迎春所有的內(nèi)臟器官都是反的，心臟位置長在胸腔的右側(cè)，她的肺、胃、肝臟的位置也全是反的。更為奇怪的是，她的心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)嚴(yán)重畸形，左心室和右心室也交換了位置。像這樣全身內(nèi)臟反位，心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)也反位，目前還能存活的患者非常罕見。

　　心肺肝膽脾全部都反了

　　正值豆蔻年華的小迎春，看上去清秀可愛，與一般的女孩并沒有不同。

　　小迎春告訴記者，她生在河南商丘農(nóng)村，父母都是農(nóng)民，父親有乙肝，母親身體也不好，家里還有一個哥哥。

　　“從小，我就知道自己和別的孩子不一樣。”翟迎春說，生下來發(fā)現(xiàn)自己的內(nèi)臟都與別人相反，但是由于沒有出過什么大問題，家里窮也沒有辦法治。盡管小孩說得輕描淡寫，但檢查結(jié)果還是讓專家嚇了一跳。

　　鼓樓醫(yī)院心外科主任醫(yī)師陳寶俊告訴記者，她所有的內(nèi)臟器官都與常人剛好相反，常人的心臟在左邊，她的長在胸腔的右側(cè)；常人的肺葉是左二右三，她是左三右二；她的肝膽在左脾在右，剛好調(diào)了個兒；連胃的位置也偏右。而更為嚴(yán)重的是，小迎春的心臟也嚴(yán)重畸形，左心室和右心室位置也是反的！

　　內(nèi)臟全反了為什么還能存活？專家表示，極少數(shù)人因為先天發(fā)育的原因，心臟、肝、胃等器官在人體內(nèi)的位置與正常人相反，就像器官在鏡子里的影像，醫(yī)學(xué)中稱之為“鏡面人”，發(fā)病率為三萬分之一。

　　“錯位”的心內(nèi)部也錯位

　　讓翟迎春一直搞不懂的是，從生下來后，她就總是感冒。特別是冬天，每隔兩三天就要感冒；而且不能跑，也不能和其他同學(xué)一起上體育課，一跑就喘得厲害，“只能吸氣不能吐氣”，“坐著不動，也能感覺心臟會猛地跳幾下”。10歲那年，小迎春在城里的醫(yī)院被檢查出先天性心臟病，原來，她那一直錯位的心臟，內(nèi)部結(jié)構(gòu)也“錯位”了。

　　陳寶俊告訴記者，小迎春的心臟結(jié)構(gòu)嚴(yán)重畸形，左心室和右心室調(diào)了個，醫(yī)學(xué)上的術(shù)語叫做“完全性糾正性大血管轉(zhuǎn)位”。

　　據(jù)介紹，人的心臟內(nèi)都有4組瓣膜，即連接主動脈的主動脈瓣、連接右心室和肺動脈的肺動脈瓣、連接左心房和左心室的二尖瓣、連接右心房和右心室的三尖瓣。它們像一個單向閥門，使血液只能從一個方向流向另一方而不會倒流，保證人體各器官組織的血液循環(huán)，完成組織間的氧氣交換和營養(yǎng)供應(yīng)。

　　但是，翟迎春的左心房通過二尖瓣連接的是右心室，右心房通過三尖瓣連接的是左心室，動脈血就通過左心房，通過二尖瓣流到右心室，通過主動脈為全身的器官供氧，給各個器官輸送氧氣，而靜脈血流到右心房，通過三尖瓣進(jìn)入左心室，在經(jīng)過肺動脈進(jìn)入肺部。

　　這樣，翟迎春心臟里，三尖瓣和二尖瓣的承擔(dān)的任務(wù)完全交換了，三尖瓣還長期擔(dān)負(fù)了左心室的部分功能，承受動脈血的巨大壓力，不堪重負(fù)的三尖瓣已經(jīng)出現(xiàn)了重度缺損，嚴(yán)重閉合不全。此外，還伴有肺動脈瓣狹窄，室間隔缺損等，造成氧氣不能在她體內(nèi)順暢地循環(huán)，使迎春一直處于嚴(yán)重缺氧的狀態(tài)，出現(xiàn)胸悶、紫紺等癥狀。

　　手術(shù)可能要調(diào)轉(zhuǎn)大動脈

　　“如果不手術(shù)，隨著三尖瓣功能的減退，孩子可能活不過30歲�！标悓毧≈魅螒n心忡忡地說。記者了解到，在一個慈善組織的安排下，小迎春于今年4月來到鼓樓醫(yī)院會診，由于病情復(fù)雜，當(dāng)時并沒有定下手術(shù)方案；本著救死扶傷的人道主義精神，4天前，鼓樓醫(yī)院決定再次收下翟迎春，并為她進(jìn)行全面檢查并制定手術(shù)方案。

　　鼓樓醫(yī)院的專家告訴記者，手術(shù)的難度非常大，目前計劃的兩種手術(shù)方案，一種是經(jīng)典手術(shù)，即修堵室間隔缺損，修補(bǔ)三尖瓣，再手術(shù)解決肺動脈狹窄。手術(shù)并不難，但是由于翟迎春心臟的位置和內(nèi)部結(jié)構(gòu)都是反的，所以這一“經(jīng)典手術(shù)”對于專家而言，也具有一定的挑戰(zhàn)性；此外，還有一種是“大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)”，即把主動脈和肺動脈完全置換位置，心臟的所有血管都要動，目前在國內(nèi)還很少有專家能做這樣的手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險相當(dāng)之高。

　　翟迎春怎么會患上如此嚴(yán)重的先心�。繉＜冶硎�，引起先天性心臟病的原因很多，可能和母親懷孕期間健康及營養(yǎng)狀況有關(guān)，母親在懷孕最初3個月內(nèi)患病毒感染，如風(fēng)疹、流行性腮腺炎、流感等，可能影響胎兒心臟和大血管發(fā)育，形成先天性心臟病或同時合并有其他方面的畸形。母親懷孕期間患有內(nèi)分泌疾病，接受放射線照射或其他藥物、毒物作用，也可能引起胎兒心血管的畸形。另外，高原地區(qū)缺氧的環(huán)境、家族、遺傳因素等，也可能是發(fā)病的原因。