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營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血
營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少的一種貧血。臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)。以6個(gè)月～2歲的嬰幼兒發(fā)病率最高。
(一) 病因及發(fā)病機(jī)制(★★★★)① 鐵的儲(chǔ)存不足： 早產(chǎn)、雙胎、孕母患缺鐵性貧血。② 鐵的攝入不足： 缺鐵的主要原因，與喂養(yǎng)時(shí)未及時(shí)添加含鐵食物有關(guān)。③ 鐵的需要增加： 生長(zhǎng)發(fā)育快。④ 鐵的吸收及利用障礙。⑤ 鐵的丟失過(guò)多： 長(zhǎng)期慢性失血。鐵是合成血紅蛋白的主要原料，鐵缺乏時(shí)血紅蛋白合成減少，新生紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白不足，同時(shí)某些含鐵酶的活性降低，并能導(dǎo)致細(xì)胞功能紊亂，進(jìn)而引起消化功能、神經(jīng)功能、免疫功能下降，精神行為改變，皮膚粘膜損害，肌肉運(yùn)動(dòng)功能降低等。
(二) 臨床表現(xiàn)(★★★★)① 一般表現(xiàn)： 面色及皮膚逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最明顯，不愛(ài)活動(dòng)，易疲乏，年長(zhǎng)兒可訴頭痛、眼前發(fā)黑。② 髓外造血表現(xiàn)： 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大，年齡愈小，病程愈久，貧血愈重，腫大也愈嚴(yán)重。③ 非造血系統(tǒng)表現(xiàn)： 有消化系統(tǒng)癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、心血管系統(tǒng)的癥狀。因上皮組織異常而出現(xiàn)指甲菲薄、反甲等。
(三) 輔助檢查(★★★)① 血象： 血紅蛋白減少較紅細(xì)胞減少明顯，呈小紅細(xì)胞低色素貧血，白細(xì)胞和血小板多正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞正�；蜉p度減少。② 骨髓象： 紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系無(wú)明顯異常。③ 鐵代謝檢查： 血清鐵、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均降低，總鐵結(jié)合力增高。
(四) 治療要點(diǎn)(★★★)① 祛除病因。② 補(bǔ)充鐵劑。③ 必要時(shí)輸血。
(五) 護(hù)理措施(★★★★)① 注意休息，適量活動(dòng)： 根據(jù)患兒日常生活與活動(dòng)的耐受力制定休息方式、活動(dòng)強(qiáng)度及每次活動(dòng)持續(xù)時(shí)間，以不感到疲乏為度。注意觀察病情，調(diào)整活動(dòng)強(qiáng)度。② 飲食護(hù)理： 指導(dǎo)家長(zhǎng)合理喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵豐富的輔食，如動(dòng)物肝、瘦肉、動(dòng)物血如雞血、鴨血，植物性食物如桂圓、銀耳、香菇、豆類、紫菜、海帶及黑木耳等，注意食物搭配，避免同時(shí)食用茶、鈣劑、咖啡、牛奶、麥麩、植物纖維等可抑制鐵的吸收。③ 正確應(yīng)用鐵劑。
先天性心臟病
(一) 病因(★★★)系由遺傳因素主要是染色體畸變和環(huán)境因素如宮內(nèi)感染，藥物影響、接觸大劑量放射線、代謝性疾病等，相互作用的結(jié)果。
(二) 分類(★★★)先天性心臟病的種類很多，根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管間有無(wú)分流分為3類。① 左向右分流型(潛伏青紫)： 臨床最常見(jiàn)的類型。正常情況下，由于體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)，血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇烈哭鬧、屏氣或某些病理情況下，如患肺炎，致肺動(dòng)脈或右心室壓力高于體循環(huán)或左心室，血液出現(xiàn)右向左分流時(shí)，臨床可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。常見(jiàn)的有室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。② 右向左分流型(青紫型)： 某些原因，如右心室流出道狹窄，致使右心壓力高于并超過(guò)左心，血流經(jīng)常從右向左分流;或大動(dòng)脈起源異常，使大量氧含量低的靜脈血流入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見(jiàn)有法洛四聯(lián)癥，大血管錯(cuò)位等。③ 無(wú)分流型(無(wú)青紫型)： 左、右心或動(dòng)靜脈之間無(wú)異常通道或分流，常見(jiàn)有肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈縮窄，右位心等。
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