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常見(jiàn)先天性心臟病的特點(diǎn)
1. 房間隔缺損缺損較大的分流量也大，導(dǎo)致體循環(huán)血流不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)體格瘦小、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促。當(dāng)劇哭、患肺炎或心力衰竭時(shí)，右心房壓力增高超過(guò)左心房時(shí)，出現(xiàn)暫時(shí)性右向左分流而出現(xiàn)青紫。體檢時(shí)心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大，一般無(wú)震顫，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第2音增強(qiáng)和固定分裂。
2. 室間隔缺損缺損較大時(shí)，左向右分流量多，體循環(huán)流量相應(yīng)減少，患兒多生長(zhǎng)遲緩、體重不增、消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗等，有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。體檢心界擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散，胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)，可捫及收縮期震顫，肺動(dòng)脈第2音增強(qiáng)。
3. 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉導(dǎo)管口徑粗大者，分流量大，表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)音落后，喂養(yǎng)困難、氣急、咳嗽、乏力、多汗等。有時(shí)因擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。體檢可見(jiàn)患兒多消瘦，輕度胸廓畸形，胸骨左緣第2肋間可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，可伴有震顫，肺動(dòng)脈瓣第2音增強(qiáng)。由于舒張壓降低，脈壓差增寬，可出現(xiàn)周圍血管征，如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、股動(dòng)脈槍擊聲。當(dāng)肺動(dòng)脈壓力升高超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫，亦稱差異性紫紺。
4. 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，有4種畸形組成： ① 肺動(dòng)脈狹窄： 以漏斗部狹窄多見(jiàn)。② 室間隔缺損： 多為膜部周圍型缺損。③ 主動(dòng)脈騎跨： 主動(dòng)脈騎跨于左右心室之上，隨主動(dòng)脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重。④ 右心室肥厚： 屬繼發(fā)性病變，為右室負(fù)荷加重的結(jié)果。以上4種畸形中肺動(dòng)脈狹窄最重要。主要表現(xiàn)為青紫，多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指(趾)甲床、球結(jié)合膜等。患兒多有蹲踞癥狀，每于行走或活動(dòng)時(shí)，常主動(dòng)蹲下片刻�；純洪L(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài)，指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指(趾)端膨大即杵狀指(趾)。嬰兒有時(shí)在吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)后，出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者引起突然昏厥、抽搐。胸骨左緣2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈第2音減弱或消失。
小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)
(一) 心臟(★)① 心臟的胚胎發(fā)育： 胚胎發(fā)育的第2～8周是心臟形成的關(guān)鍵時(shí)期，先天性心臟病的形成主要在這一時(shí)期。② 小兒心臟的位置： 隨年齡而改變，新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動(dòng)在第4肋間隙鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室。大于2歲，橫位心逐漸變成斜位，3～7歲心尖搏動(dòng)已位于第5肋間鎖骨中線處，心尖部分主要為左心室。
(二) 心率(★★★)新生兒平均120～140次/分，1歲以內(nèi)110～130次/分，2～3歲100～120次/分，4～7歲80～100次/分，8～10歲70～90次/分。小兒心率易受各種內(nèi)外因素的影響，如進(jìn)食、哭鬧、發(fā)熱等。因此，心率的測(cè)定應(yīng)在小兒安靜或睡眠狀態(tài)。一般體溫升高1℃，心率增加10～15次/分。
(三) 血壓(★★★)2歲后小兒收縮壓可采用下列公式計(jì)算： 收縮壓=年齡×2+80mmHg(年齡×026+107kPa)。舒張壓為收縮壓的2/3。袖帶寬度以相當(dāng)于上壁2/3長(zhǎng)為宜。
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