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　　常見先天性心臟病的特點

　　1. 房間隔缺損缺損較大的分流量也大，導致體循環(huán)血流不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)體格瘦小、乏力、多汗、活動后氣促。當劇哭、患肺炎或心力衰竭時，右心房壓力增高超過左心房時，出現(xiàn)暫時性右向左分流而出現(xiàn)青紫。體檢時心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大，一般無震顫，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2、3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣第2音增強和固定分裂。

　　2. 室間隔缺損缺損較大時，左向右分流量多，體循環(huán)流量相應減少，患兒多生長遲緩、體重不增、消瘦、喂養(yǎng)困難、活動后乏力、氣短、多汗等，有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。體檢心界擴大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導，可捫及收縮期震顫，肺動脈第2音增強。

　　3. 動脈導管未閉導管口徑粗大者，分流量大，表現(xiàn)生長發(fā)音落后，喂養(yǎng)困難、氣急、咳嗽、乏力、多汗等。有時因擴大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。體檢可見患兒多消瘦，輕度胸廓畸形，胸骨左緣第2肋間可聞及連續(xù)性機器樣雜音，占據(jù)整個收縮期和舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，可伴有震顫，肺動脈瓣第2音增強。由于舒張壓降低，脈壓差增寬，可出現(xiàn)周圍血管征，如水沖脈、指甲床毛細血管搏動、股動脈槍擊聲。當肺動脈壓力升高超過主動脈時，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫，亦稱差異性紫紺。

　　4. 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先天性心臟病，有4種畸形組成： ① 肺動脈狹窄： 以漏斗部狹窄多見。② 室間隔缺損： 多為膜部周圍型缺損。③ 主動脈騎跨： 主動脈騎跨于左右心室之上，隨主動脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重。④ 右心室肥厚： 屬繼發(fā)性病變，為右室負荷加重的結果。以上4種畸形中肺動脈狹窄最重要。主要表現(xiàn)為青紫，多見于毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指(趾)甲床、球結合膜等�；純憾嘤卸拙岚Y狀，每于行走或活動時，常主動蹲下片刻�；純洪L期處于缺氧狀態(tài)，指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指(趾)端膨大即杵狀指(趾)。嬰兒有時在吃奶、哭鬧、情緒激動后，出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者引起突然昏厥、抽搐。胸骨左緣2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音，肺動脈第2音減弱或消失。

　　先天性心臟病的病因及分類

　　(一) 病因

　　系由遺傳因素主要是染色體畸變和環(huán)境因素如宮內(nèi)感染，藥物影響、接觸大劑量放射線、代謝性疾病等，相互作用的結果。

　　(二) 分類

　　先天性心臟病的種類很多，根據(jù)左、右兩側及大血管間有無分流分為3類。

　�、� 左向右分流型(潛伏青紫)： 臨床最常見的類型。正常情況下，由于體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)，血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當劇烈哭鬧、屏氣或某些病理情況下，如患肺炎，致肺動脈或右心室壓力高于體循環(huán)或左心室，血液出現(xiàn)右向左分流時，臨床可出現(xiàn)暫時性青紫。常見的有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉。

　�、� 右向左分流型(青紫型)： 某些原因，如右心室流出道狹窄，致使右心壓力高于并超過左心，血流經(jīng)常從右向左分流;或大動脈起源異常，使大量氧含量低的靜脈血流入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見有法洛四聯(lián)癥，大血管錯位等。

　�、� 無分流型(無青紫型)： 左、右心或動靜脈之間無異常通道或分流，常見有肺動脈狹窄，主動脈縮窄，右位心等。

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