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　　肥厚型心肌病

　　【表現(xiàn)】

　　1.癥狀

　　部分病人可無自覺癥狀。

　　絕大多數(shù)病人可有勞力性呼吸困難;部分病人可有胸痛、心悸、多種形態(tài)的心律失常;

　　伴有流出道梗阻：黑朦，在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等。

　　室性心律失常、室壁過厚、左室流出道壓力階差大，常是引起猝死的主要危險(xiǎn)因素。

　　房顫可促進(jìn)心力衰竭的發(fā)生，少數(shù)病人可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等。

　　2.體征

　　可有心臟輕度增大，能聽到第四心音。

　　流出道有梗阻的病人：可在胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音;心尖部也常可聽到收縮期雜音。

　　β受體阻滯劑、下蹲位、舉腿或體力運(yùn)動(dòng)——雜音減輕

　　含服硝酸甘油或做Valsalva動(dòng)作——雜音增強(qiáng)

　　【治療原則】

　　避免誘因--激烈運(yùn)動(dòng)、持重、情緒激動(dòng)、屏氣等;

　　藥物：

　　β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑

　　禁用洋地黃、硝酸酯類：減少左室流出道梗阻

　　有效治療的金標(biāo)準(zhǔn)：切除最肥厚的心肌

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