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  肥厚型心肌病

  【表現】

  1.癥狀

  部分病人可無自覺癥狀。

  絕大多數病人可有勞力性呼吸困難;部分病人可有胸痛、心悸、多種形態(tài)的心律失常;

  伴有流出道梗阻:黑朦,在起立或運動時可出現眩暈,甚至神志喪失等。

  室性心律失常、室壁過厚、左室流出道壓力階差大,常是引起猝死的主要危險因素。

  房顫可促進心力衰竭的發(fā)生,少數病人可并發(fā)感染性心內膜炎或栓塞等。

  2.體征

  可有心臟輕度增大,能聽到第四心音。

  流出道有梗阻的病人:可在胸骨左緣第3~4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音;心尖部也?陕牭绞湛s期雜音。

  β受體阻滯劑、下蹲位、舉腿或體力運動——雜音減輕

  含服硝酸甘油或做Valsalva動作——雜音增強

  【治療原則】

  避免誘因--激烈運動、持重、情緒激動、屏氣等;

  藥物:

  β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑

  禁用洋地黃、硝酸酯類:減少左室流出道梗阻

  有效治療的金標準:切除最肥厚的心肌

 

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