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　　每日一練

　　(單項選擇題)

　　庫欣綜合征的典型臨床表現不包括(　)。

　　A.低血壓

　　B.向心性肥胖、皮膚紫紋

　　C.情緒不穩(wěn)定，失眠、煩躁

　　D.皮膚變薄，多血質面容

　　E.月經不規(guī)律

　　【答案】A

　　【解析】

　　庫欣綜合征臨床表現：

　　1.特征性外貌患者大多呈特征性外觀：滿月面，向心性肥胖，腹部膨出，而四肢顯得相對細小，鎖骨上及頸背部有脂肪堆積，形成所謂水牛背。本組患者呈向心性肥胖者約占60%。其余患者雖有不同程度肥胖，但不呈典型向心性。少數患者體型正常。紫紋也為本病特征性表現之一，紫紋發(fā)生部位多見于下側腹部、臀部、大腿部。紫紋的形狀為中央寬、兩端細，呈紫紅或淡紅色，常為對稱性分布。

　　2.心血管系統(tǒng)約75%的Cushing綜合征患者有高血壓。

　　3.精神癥狀約有2/3患者有精神癥狀。

　　4.性腺功能障礙女性多數有月經素亂或閉經，且多伴有不孕。男患者睪丸小而軟，男性特征減少，性欲減退，陽痿及前列腺縮小。

　　5.糖代謝紊亂的表現糖代謝紊亂為本病重要表現之一，約70%病例有不同程度的糖代謝紊亂。其中一部分患者空腹血糖即高于正常，其余患者糖耐量試驗顯示耐量減退。糖皮質激素過多引起的糖尿病的特點是，即使血糖很高，發(fā)生酮癥者甚少，患者對胰島素不敏感，微血管病變極罕見。皮質醇增多癥被控制后，糖耐量可恢復正常。

　　6.電解質紊亂大量的皮質醇有潴鈉排鉀作用，從而引起高血壓、水腫、多尿、低血鉀。但明顯的低血鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質癌和異位ACTH綜合征，可能與其分泌大量具有鹽皮質激素作用的去氧皮質酮有關。

　　7.骨質疏松由于皮質醇促進蛋白分解，骨基質減少，鈣的沉著受影響，導致骨質疏松。骨質疏松以胸椎、腰椎及骨盆最為明顯，患者常訴腰痛及全身疼痛。骨質疏松嚴重者，可出現脊椎壓縮性骨折。

　　8.對感染抵抗力減弱皮膚真菌感染多見�；撔约毦腥静灰拙窒藁�，患者患感染后，炎癥反應往往不顯著，發(fā)熱不高，易于漏診。

　　9.皮膚色素沉著多見于異位ACTH綜合征患者.因腫瘤產生大量的ACTH、β-LPH、N-POMC，其內均包含有促黑色素細胞活性的肽段，使皮膚色素明顯加深。

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