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重癥肌無力見于任何年齡,約60%在30歲以前發(fā)病,女性多見。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外,多數(shù)起病隱襲,主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏,短時(shí)休息后又見好轉(zhuǎn)。
癥狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動(dòng)、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重。全身所有橫紋肌均可受累,受累肌肉的分布因人因時(shí)而異,顱神經(jīng)支配的肌肉特別是眼外肌最易累及,常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運(yùn)動(dòng)受累,多呈不對(duì)稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、復(fù)視、有時(shí)雙眼瞼下垂交替出現(xiàn);重者雙眼球固定不動(dòng)。晚期的全身型患者,可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。
重癥肌無力危象:
當(dāng)病情突然加重或治療不當(dāng),引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難時(shí),稱為重癥肌無力危象。有三種:
1.肌無力危象:即新斯的明不足危象,由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩澡、吞咽和核痰困難、語言低微直至不能出聲,最后呼吸完全停止?煞磸(fù)發(fā)作或遷延成慢性。
2.膽堿能危象:即新斯的明過量危象,多在一時(shí)用藥過量后發(fā)生,除上述呼吸困難等癥狀外,尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀:包括毒堿樣中毒癥狀(嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等),煙堿樣中毒癥狀(肌肉震顫、痙攣和緊縮感等)以及中樞神經(jīng)癥狀(焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、描搐、昏迷等)。
3.反拗性危象:難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑理用藥后發(fā)生。
三種危象可用以下方法鑒別:①騰喜龍?jiān)囼?yàn)。②阿托品試驗(yàn)。③肌電圖檢查。
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