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急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎
急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎又稱吉蘭巴雷綜合征(GBS),是神經(jīng)系統(tǒng)由體液和細胞共同介導的單向性自身免疫性疾病,主要侵犯脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng),也可累及脊膜、脊髓及腦,主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎癥節(jié)段性脫隨鞘。
(一)病因和發(fā)病機制
GBS是由免疫介導的遲發(fā)性超敏反應(yīng),感染是啟動免疫反應(yīng)的首要因素,最主要的感染因子有空腸彎曲桿菌、多種病毒及支原體等。病原體中致病基因與周圍神經(jīng)髓鞘中的P2蛋白或神經(jīng)苷脂的多肽序列具有共同性,導致機體在對抗病原體抗原的同時與自身周圍神經(jīng)抗原發(fā)生交叉反應(yīng),致使血管-神經(jīng)屏障破壞,雪旺細胞和髓鞘被攻擊而損傷,最終造成髓鞘崩潰。
(二)臨床表現(xiàn)
1.癱瘓首發(fā)癥狀為四肢對稱性無力,從雙下肢開始并逐漸加重和向上發(fā)展至四肢,下肢重于上肢、近端重于遠端,表現(xiàn)為雙側(cè)對稱的下運動神經(jīng)元性癱瘓。嚴重病例侵及頸胸神經(jīng)根、腦神經(jīng)、損害延腦,累及肋間肌和膈肌、發(fā)生呼吸麻痹,急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因。
2.感覺障礙肢體遠端感覺異常,如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感,伴有肌肉酸痛,或手套襪套樣感覺減退。
3.腦神經(jīng)損害成人以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹多見,兒童以舌咽和迷走神經(jīng)麻痹為多見。
4.自主神經(jīng)損害心臟損害最常見也最嚴重,可突然死亡,其他有水腫、多汗、皮膚干燥等。
(三)輔助檢查
最重要的特征性的腦脊液檢查結(jié)果是細胞數(shù)正常而蛋白質(zhì)明顯增高,即蛋白細胞分離現(xiàn)象;電生理檢查神經(jīng)傳導速度減慢,也有診斷價值。
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