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　　慢性髓系白血病

　　(1)慢性髓細胞白血病(CML)：

　　Ph陽性CML：t(9;22)染色體異常，又稱ph染色體，染色體及G6PD同工酶的分析證實，CML的病變細胞累及髓系細胞(粒、紅、巨核細胞系)及B細胞。

　　Ph陽性CML：多見于以下兩種情況：一種見于60歲以上的男性，無t(9;22)染色體異常，脾不大或輕度腫大，白細胞計數(shù)30×109/L，以成熟中性粒細胞為主，中性粒細胞堿性磷酸酶積分多在300分以上，無ph染色體，骨髓涂片示粒細胞極度增生，嗜酸及嗜堿性粒細胞不多，紅系明顯受抑，巨核多正常。

　　(2)慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL)：

　　多見于男性，特征為嗜酸性粒細胞明顯增多，尚存在不成熟的嗜酸性粒細胞及原始細胞，貧血、血小板增多可減少，ph多陽性。病例可有肝脾淋巴結(jié)腫大，易發(fā)生心臟纖維化，心肌嗜酸性粒細胞浸潤、難治性心衰、中樞神經(jīng)系統(tǒng)易受累。

　　總補體溶血活性

　　【參考范圍】比色法：60～120kU/L.

　　【影響因素】1.在補體測定中標本采集與保存極為重要，即待檢標本要新鮮。一般靜脈取血后，置室溫1h使血液凝固，分離血清后最好2h之內(nèi)檢測完畢，否則應(yīng)盡快置-20℃保存，避免反復(fù)凍溶，以防補體活性降低。

　　2.補體活性不甚穩(wěn)定，56℃30min、劇烈振蕩、酸堿、乙醇、乙醚、肥皂、蛋白酶等均可使其滅活，因此檢測所用器皿要潔凈并呈中性。

　　3.該實驗影響因素較多，操作要嚴格，溶血素、綿羊紅細胞等配制要準確。

　　【臨床意義】補體是存在于正常人和脊椎動物新鮮血清中的一組不耐熱、經(jīng)活化后具有酶活性的復(fù)雜球蛋白，統(tǒng)稱為補體系統(tǒng)，目前已發(fā)現(xiàn)該系統(tǒng)包含有30多種可溶性蛋白和膜結(jié)合蛋白，其中大部分由肝臟和脾臟中的巨噬細胞合成。補體是機體重要的防御因子，廣泛參與抗微生物防御反應(yīng)及免疫調(diào)節(jié)，能與任何一種抗原-抗體復(fù)合物結(jié)合并被激活，產(chǎn)生溶解靶細胞、促進吞噬、清除免疫復(fù)合物、參與炎癥反應(yīng)等一系列生物活性反應(yīng)，同時也可介導變態(tài)反應(yīng)及自身免疫性疾病的病理損傷。

　　1.CH50升高常見于各種急性期反應(yīng)，如急性炎癥(風濕熱急性期、結(jié)節(jié)性動脈炎、皮肌炎、傷寒、麻疹、黑熱病、肺炎、急性心肌梗死、甲狀腺炎、阻塞性黃疸)、組織損傷、惡性腫瘤特別是肝癌等可較正常高2～3倍。

　　2.CH50降低補體消耗增加見于血清病、鏈球菌感染后腎小球腎炎、SLE、冷球蛋白血癥、自身免疫性溶血性貧血、類風濕性關(guān)節(jié)炎、移植排斥反應(yīng)等;補體大量喪失見于腎病綜合征、大面積燒傷、外傷、手術(shù)和失血過多;補體合成不足見于肝硬化、慢活肝、急性肝炎重癥患者等。

　　3.判斷補體檢測結(jié)果時應(yīng)注意動態(tài)觀察，最好數(shù)種補體成分同時檢測，以便對患者病情進行綜合分析。

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