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貧血知識總結(jié)
一、什么是溶血性貧血
溶血性貧血系指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發(fā)生貧血,這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病(Compensated hemolytic disease)。
二、溶血性貧血分類
根據(jù)紅細胞壽命縮短的原因,可分為紅細胞內(nèi)在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。
1、紅細胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血
除少數(shù)外,內(nèi)在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術(shù),正常的紅細胞輸給病人,紅細胞生存期正常,而病人的紅細胞輸給正常人,其紅細胞生存期縮短。內(nèi)在缺陷,溶血部位常在血管外。
(1)紅細胞膜的缺陷 紅細胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常,或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中,缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白,紅細胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病,包括遺傳性球形細胞增多癥,遺傳性橢圓形細胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,其紅細胞膜對補體異常敏感,但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。
(2)血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷 血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定,導(dǎo)致紅細胞僵硬,最后溶血。如鐮形細胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時,過多的珠蛋白鏈沉淀,使紅細胞變硬,破壞而發(fā)生溶血性貧血。
(3)紅細胞酶的缺陷 為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏,可導(dǎo)致溶血性貧血,酶的疾病可分為2類:①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。
2、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血
外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學(xué)的、機械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi),也可在血管外。
三、貧血臨床表現(xiàn)
1.皮膚、粘膜:蒼白。
2.組織缺氧癥狀及代償表現(xiàn):
(1)循環(huán)系統(tǒng):心跳、氣短、心率加快、雜音、脈壓大、心臟擴大,心電
圖ST-T改變等,嚴重者可發(fā)生貧血性心臟病、心衰;
(2)神經(jīng)肌肉系統(tǒng):頭暈、耳鳴、失眠、記憶力減退及乏力等;
(3)消化系統(tǒng):食欲不振、厭食、腹脹;
(4)泌尿生殖系統(tǒng):多尿、性功能減退及月經(jīng)紊亂等。
四、貧血的實驗診斷方法與步驟
(1)確定有無貧血:根據(jù)RBC、Hb和Hct確定,以Hb和Hct最常用。
1)成人診斷標(biāo)準(zhǔn)。
2)小兒診斷標(biāo)準(zhǔn):根據(jù)世界衛(wèi)生組織資料和1986年聯(lián)合國兒童基金會的建議為:出生10天內(nèi)新生兒Hb小于l45g/L;1個月以上Hb小于90g/L;4個月以上Hb小于100g/L;6個月~6歲者Hb小于l10g/L;6~14歲者Hb小于l20g/L.
(2)確定貧血的嚴重程度:根據(jù)Hb濃度,成人貧血程度劃為4級。輕度:Hb參考值下限至91g/L,癥狀輕微;中度:Hb90~60g/L,體力勞動時心慌氣短;重度:Hb60~31g/L,休息時感心慌氣短;極重度:Hb≤30g/L,常合并貧血性心臟病。小兒貧血程度的劃分為6個月以上小兒同成人標(biāo)準(zhǔn)。新生兒和6個月以內(nèi)小兒不照此標(biāo)準(zhǔn)。
貧血的病因檢查,包括有溶血性貧血的實驗室檢查、有關(guān)臨床基礎(chǔ)檢驗、生化檢驗、微生物及免疫學(xué)檢驗、寄生蟲學(xué)檢驗、組織病理學(xué)檢查、核素檢驗等實驗室檢查和其他相關(guān)檢查,如內(nèi)鏡檢查,B超、X光檢查,CT、核磁共振檢查等。
(3)確定貧血的類型:進行血液學(xué)的一般檢查,根據(jù)檢查結(jié)果,分析確定貧血的類型。
(4)查清貧血的病因,結(jié)合臨床資料,明確診斷。
1)詳細了解患者的病史:包括飲食習(xí)慣史,藥物史及有無接觸有毒有害物質(zhì),有無出血史(女患者要詢問其月經(jīng)史及有無月經(jīng)過多),有無其他慢性疾病,家庭成員貧血史,輸血史,地區(qū)流行性疾病等。
2)詳細的體格檢查:注意有無肝、脾、淋巴結(jié)腫大,注意皮膚、黏膜是否蒼白,有無紫癜、黃疸等。
貧血的病因檢查,包括有溶血性貧血的實驗室檢查、有關(guān)臨床基礎(chǔ)檢驗、生化檢驗、微生物及免疫學(xué)檢驗、寄生蟲學(xué)檢驗、組織病理學(xué)檢查、核素檢驗等實驗室檢查和其他相關(guān)檢查,如內(nèi)鏡檢查,B超、X光檢查,CT、核磁共振檢查等。
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