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慢性粒細(xì)胞白血病
該疾病的所有內(nèi)容均為重點(diǎn)，需熟練掌握。尤其是慢粒的染色和染色體異常為�？純�(nèi)容。
慢性粒細(xì)胞白血病的血象表現(xiàn)
電阻抗法白細(xì)胞的三分群：淋巴細(xì)胞為單個(gè)核細(xì)胞，顆粒少，細(xì)胞小，位于35～90fl的小細(xì)胞區(qū)，粒細(xì)胞(中性粒細(xì)胞)的核分多葉，顆粒多，胞體大，位于160fl以上的大細(xì)胞區(qū)，單核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞、原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞等，位于90～160fl的單個(gè)核細(xì)胞區(qū)，又稱(chēng)為中間型細(xì)胞。
(1)白細(xì)胞：白細(xì)胞數(shù)顯著升高，初期一般為50×109/L，多數(shù)在(100～300)×109/L，最高可達(dá)1000×109/L�？梢�(jiàn)各階段粒細(xì)胞，其中以中性中幼粒及晚幼粒細(xì)胞增多尤為突出，桿狀粒和分葉核也增多，原始粒細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%，嗜堿性粒細(xì)胞可高達(dá)10%～20%，是慢粒特征之一。嗜酸性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞也可增多。隨病情進(jìn)展，原始粒細(xì)胞可增多，加速期可大于10%，急變期可大于20%。
(2)紅細(xì)胞：紅細(xì)胞和血紅蛋白早期正常，少數(shù)甚至稍增高，隨病情發(fā)展?jié)u呈輕、中度降低，急變期呈重度降低。
(3)血小板：血小板增多見(jiàn)于1/3～1/2的初診病例，有時(shí)可高達(dá)1000×109/L，加速期及急變期，血小板可進(jìn)行性減少。
慢性粒細(xì)胞白血病的骨髓象表現(xiàn)
有核細(xì)胞增生極度活躍，粒紅比例明顯增高可達(dá)(10～50):1。顯著增生的粒細(xì)胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞居多。原粒細(xì)胞小于10%。嗜堿和嗜酸性粒細(xì)胞增多，幼紅細(xì)胞早期增生、晚期受抑制，巨核細(xì)胞增多，骨髓可發(fā)生輕度纖維化。
加速期及急變期時(shí)，原始細(xì)胞逐漸增多。
慢粒是多能干細(xì)胞水平上突變的克隆性疾病，故可向多方面急性變，如急粒變、急淋變。此外還可有慢粒急變?yōu)樵紗魏�、原始紅細(xì)胞、原始巨核細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞、嗜酸或嗜堿性粒細(xì)胞等急性白血病。急變期紅系、巨核系均受抑制。
慢性粒細(xì)胞白血病的臨床分期及診斷標(biāo)準(zhǔn)
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分期 |
診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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慢性期 |
具下列四項(xiàng)者診斷成立： |
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（1）貧血或脾大 | |
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（2）外周血白細(xì)胞≥30×109/L，粒系核左移，原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）＜10%。嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞 | |
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（3）骨髓象：增生明顯活躍至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和桿狀粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≤10% | |
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（4）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分極度降低或消失 | |
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（5）Ph染色體陽(yáng)性及分子標(biāo)志BCR/ABL融合基因 | |
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（6）CFU-GM培養(yǎng)示集落或集簇較正常明顯增加 | |
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加速期 |
具下列之二者，可考慮為本期： |
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（1）不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和（或）骨骼疼痛 | |
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（2）脾臟進(jìn)行性腫大和白細(xì)胞增多，治療無(wú)效 | |
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（3）不是因藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高 | |
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（4）原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）在血中和（或）骨髓中10%～19% | |
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（5）外周血嗜堿粒細(xì)胞≥20% | |
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（6）骨髓中有顯著的膠原纖維增生 | |
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（7）出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常 | |
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（8）對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無(wú)效 | |
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（9）CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高 | |
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急變期 |
具下列之一者可診漸為本期： |
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（1）原始細(xì)胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）或原淋＋幼淋，或原單＋幼單在外周血或骨髓中≥20% | |
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（2）外周血中原始粒＋早幼粒細(xì)胞≥30% | |
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（3）骨髓中原始粒＋早幼粒細(xì)胞≥50% | |
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（4）有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn) 此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化，CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長(zhǎng)或不生長(zhǎng) |
慢性粒細(xì)胞白血病的細(xì)胞化學(xué)染色、染色體及分子生物學(xué)檢驗(yàn)
細(xì)胞化學(xué)染色
NAP陽(yáng)性率及積分明顯減低，甚至缺如。
染色體及分子生物學(xué)檢驗(yàn)
Ph染色體是CML的特征性異常染色體，檢出字為90%～95%，其中絕大多數(shù)為t(9;22)(q34;q11)稱(chēng)為典型易位。Ph染色體存在于CML的整個(gè)病程中，治療緩解后，Ph染色體卻持續(xù)存在�；蚍治霭l(fā)現(xiàn)，其正常位于染色體9q34上的癌基因c-abl移位至22q11的斷裂點(diǎn)從集區(qū)bcr基因組成BCR和ABL融合基因，表達(dá)具有高酪氨酸蛋白激酶活性的BCR/ABL融合蛋白，該蛋白在本病發(fā)病中起重要作用。
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