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自身免疫性疾病的分類(lèi)
(1)按發(fā)病部位的解剖系統(tǒng)分類(lèi),可分為結(jié)締組織病,消化系統(tǒng)疾病和內(nèi)分泌疾病等。
(2)按病變組織涉及的范圍分類(lèi),可分為器官特異性(慢性甲狀腺肝炎、自身免疫性溶血性貧血、重癥肌無(wú)力)和非器官特異性(RA.SLE)。
(3)自身免疫性疾病的共同特征:
、倩颊哐褐锌梢詸z出高滴度的自身抗體和(或)與自身組織成分起反應(yīng)的致敏淋巴細(xì)胞,自身抗體在不同的自身免疫病中有交叉重疊現(xiàn)象。
、诮M織器官病理特征為免疫炎癥,并且損傷范圍與自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞所針對(duì)的抗原分布相對(duì)應(yīng)。
、蹌(dòng)物中復(fù)制出相似的疾病模型,并能通過(guò)血清或淋巴細(xì)胞使疾病在同系動(dòng)物中轉(zhuǎn)移。
自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制
(1)自身抗原的出現(xiàn):①隱蔽抗原的釋放;②自身抗原成分的改變;③共同抗原的誘導(dǎo)。
(2)免疫調(diào)節(jié)的異常:①淋巴細(xì)胞旁路活化;②多克隆刺激劑的旁路活化;③輔助刺激因子表達(dá)異常。
(3)Fas/FasL表達(dá)異常:Fas屬TNFR/NGFR家族,又稱(chēng)CD95,表達(dá)于多種細(xì)胞表面。
(4)遺傳因素:有家族遺傳傾向,與HLA某些基因型檢出率呈正相關(guān),表現(xiàn)在HLA-B.DR抗原上。
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