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真性紅細(xì)胞增多癥的概念
真性紅細(xì)胞增多癥是原因未明的一種紅系增生的骨髓增生性疾病。
真性紅細(xì)胞增多癥患者常表現(xiàn)為皮膚黏膜充血,呈不同程度紅紫色。
真性紅細(xì)胞增多癥的血象特點(diǎn)
血象:
血液呈暗紫色,紅細(xì)胞數(shù)增多[(7.0~10.0)×1012/L],血紅蛋白增高(180~240g/L),紅細(xì)胞比容增高(0.54~0.80),網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率不增多。
紅細(xì)胞形態(tài)正常,可輕度大小不均,嗜多色和嗜堿點(diǎn)彩紅細(xì)胞增多,偶見有核紅細(xì)胞。
白細(xì)胞數(shù)增高,分類以中性粒細(xì)胞為主,核左移,嗜酸及嗜堿性粒細(xì)胞稍多,血片可見中幼粒及晚幼粒細(xì)胞。
血小板增高。
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增高。
真性紅細(xì)胞增多癥的骨髓象特點(diǎn)
骨髓象:
偶有“干抽”現(xiàn)象,髓液為深紅色,有核細(xì)胞增生明顯活躍,三系均增生,以紅系增生為顯著。
巨核細(xì)胞增多,可成堆出現(xiàn)。
各系各階段比值及形態(tài)大致正常。
骨髓鐵減少或消失。
真性紅細(xì)胞增多癥的其他檢查
其他檢查
全血容量增加(為正常的150%~300%),紅細(xì)胞容量增加(>32ml/kg),血液比重增加(1.075~1.080),全血黏度增加(比正常高5~6倍)。血清維生素B12增高(>900pg /ml),血沉減慢,動脈血氧飽和度正常,血清鐵正常或減低,未飽和鐵結(jié)合力正;蛟龈。
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