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變性珠蛋白小體檢查原理
(1)原理：
G-6-PD缺乏的病人血樣加入乙酰苯肼于37℃孵育2～4小時(shí)，用煌焦油藍(lán)染色觀察紅細(xì)胞中珠蛋白小體的生成情況，計(jì)算含5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞的百分率。
參考值：正常人含5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞一般小于30%.
(2)臨床意義：
G-6-PD缺乏癥常高于45%，故可作為G-6-PD缺乏的篩檢試驗(yàn)。但還原型谷胱甘肽缺乏癥也增高;不穩(wěn)定血紅蛋白病含小體的細(xì)胞百分率為75%～84%，HbH病和化學(xué)物質(zhì)中毒時(shí)也增高。
G-6-PD的測(cè)定原理
G-6-PD的測(cè)定：包括熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和G-6-PD活性檢測(cè)。
(1)原理：在G-6-PD和NADP+存在下，G-6-PD能使NADP+還原成NADPH，后者在紫外線照射下會(huì)發(fā)出熒光。NADPH的吸收峰在波長(zhǎng)340nm處，可通過(guò)單位時(shí)間生成的NADPH的量來(lái)測(cè)定G-6-PD活性。
參考值：正常人有很強(qiáng)熒光。正常人酶活性為(4.97±1.43)U/gHb.
(2)臨床意義：G-6-PD缺陷者熒光很弱或無(wú)熒光;雜合子或某些G-6-PD變異者則可能有輕到中度熒光。G-6-PD缺乏者酶活性減少。
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