內(nèi)科主治醫(yī)師學(xué)習(xí)筆記-急進(jìn)性腎小球腎炎

　　一、概念

　　1、急進(jìn)性腎炎：指在腎炎綜合征基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿，腎功能急驟進(jìn)展，短期內(nèi)到達(dá)尿毒癥的一組臨床綜合征。

　　2、新月體性腎炎 病理改變特征為腎小囊內(nèi)細(xì)胞增生、纖維蛋白沉積。此型腎穿刺標(biāo)本中50%以上的腎小球有大新月體(新月體占腎小囊面積50%以上)形成。

　　二、常見病因及分型

　　(—)繼發(fā)性疾病 主要包括感染性疾病、多系統(tǒng)疾病和其他原發(fā)性腎小球疾病。

　　(二)原發(fā)性RPGN分為三種類型，具有不同的腎臟免疫病理：①I型又稱抗腎小球基底膜(GBM)抗體型

　　免疫病理為IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線條樣沉積

　�、冖蛐陀址Q免疫復(fù)合物型

　　免疫病理為IgG及C3呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁，光學(xué)顯微鏡下可見腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生

　　③III型 在光學(xué)顯微鏡下可見腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死

　　約80%為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽性。

　　三、鑒別診斷

　　(—)引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病

　　1、急性腎小管壞死 明確的腎缺血、腎毒性藥物或腎小管堵塞等誘因，腎小管損害為主，無急性腎炎綜合征。

　　2、急性過敏性間質(zhì)性腎炎 用藥史、過敏史，多有腎小管和腎間質(zhì)損害的表現(xiàn)(如與腎功能下降不平行的貧血、血糖正常而尿糖陽性、低血鉀和酸中毒)。腎活檢明確診斷。

　　3、梗阻性腎病 常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿，B超、膀胱鏡檢查和逆行尿路造影可證實(shí)梗阻的存在。

　　(二)引起急進(jìn)性腎小球腎炎的其他腎小球疾病

　　1、繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎 肺出血-腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎和過敏性紫癜性腎炎均可引起新月體性腎炎。

　　2、原發(fā)性腎小球疾病

　　四、治療原則

　　(—)甲基強(qiáng)的松龍沖擊疔法

　　1、該方法適用于所有三種類型的RPCN，但對Ⅱ、III型效果較好。2、常見的副作用有水鈉潴留、高血壓、血糖升高、消化道出血和感染等。

　　(二)細(xì)胞毒藥物

　　1、環(huán)磷酰胺(CTX)，總量8g左右。

　　2、常見的副作用為肝功能損害、骨髓抑制、消化道癥狀、性腺抑制、出血性膀胱炎和致癌作用。

　　(三)血漿置換 (PE)

　　1、強(qiáng)化血漿置換是I型RPGN的首選治療方法。一般病人需置換10次左右方可使抗體轉(zhuǎn)陰。

　　2、病人出現(xiàn)無尿，血肌酐>600umol/L，腎活檢中85%的腎小球有大新月體時(shí)則不再建議應(yīng)用血漿轉(zhuǎn)換，除非病人出現(xiàn)肺大出血時(shí)用于挽救生命。

　　3、血漿置換的主要副作用為感染、出血、溶血及低血鈣等。

　　(四)其他

　　1、大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可短期控制免疫炎癥反應(yīng)。

　　2、適于一般情況較差、有明顯感染性疾病(如結(jié)核)而不能耐受強(qiáng)化免疫抑制療法者。

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