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尿崩癥的病因和治療

　　1、病因治療

　　對(duì)有原發(fā)病灶的患兒必須針對(duì)病因治療，腫瘤可手術(shù)切除，特發(fā)性中樞性尿崩正，應(yīng)檢查有無(wú)垂體及其他激素缺乏情況，渴感正常的患兒應(yīng)充分飲水，但若有脫水、高鈉血癥時(shí)應(yīng)緩慢給水，以免造成腦水腫。

　　2、藥物治療

　　(1)鞣酸加壓素：即長(zhǎng)效尿崩停，為混懸液，用前需稍加溫并搖勻，再進(jìn)行深部肌肉注射，開(kāi)始注射劑量為0.1—0.2ml，作用可維持3—7天，須待多飲多尿癥狀再出現(xiàn)時(shí)再給用藥，可根據(jù)療效調(diào)整劑量，用藥期間應(yīng)注意患兒的飲水量，以免發(fā)生水中毒.

　　(2)1—脫氨—8—D—精氨酸加壓素(DDAVP)：為合成的AVP類無(wú)物，噴鼻劑：含量100μg/ml，用量0.05—0.15ml/d，每日1—2次鼻腔滴入，用前須清潔鼻腔，癥狀復(fù)習(xí)一現(xiàn)時(shí)再給下次用藥，口服片劑(彌凝)100μg/次，每日二次，DDVAP的副作用很小，偶有引起頭痛或腹部不適者。

　　(3)其他藥物：①噻嗪類利尿劑：一般用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)，每日3—4mg/kg分三次服用，②氯磺丙脲：增強(qiáng)腎臟髓質(zhì)腺苷環(huán)化酶對(duì)AVP的反應(yīng)，每日150mg/m2，一次口服，③氯貝丁酯(安妥明)：增加AVP的分泌或加強(qiáng)AVP的作用，每日15—25mg/kg，分次口服。副作用為胃腸道反應(yīng)、肝功能損害等，④卡馬西平：具有使AVP釋放的作用，每日10—15mg/kg.

慢性腎上腺的治療

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　　一、基礎(chǔ)治療：平時(shí)進(jìn)高鈉飲食，替代療法可以服氫化考的松每天20～30mg，或強(qiáng)地松5～7.5mg，應(yīng)清晨服總劑量的2/3，下午服1/3如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥，則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素，如9α-氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg.

　　二、急性皮質(zhì)功能危象的治療：在輕度應(yīng)激時(shí)每天增加氫化考地松50mg左右，不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象，多危及生命，必須及時(shí)搶救。

　�、傺a(bǔ)充鹽水，在前兩天應(yīng)迅速補(bǔ)充鹽水，每天2～3L.

　�、谔瞧べ|(zhì)激素，立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg，使血漿皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平。以后每6小時(shí)靜脈滴注100mg，第三天逐漸減量，嘔吐停止后，可以改為口服氫化考的松50～60mg/d.可以加用9α-氟氫可的松。

　　三、病因治療：如免疫抑制劑，抗結(jié)核治療等。

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