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脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)
1.神經(jīng)根性疼痛
在病變所在神經(jīng)根分布區(qū)有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發(fā)疼痛，休息后可自行緩解。
2.進(jìn)行性神經(jīng)根和脊髓功能障礙
表現(xiàn)為不同部位，不同程度的、運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和括約肌功能障礙：肌力弱、間歇性跛行、感覺(jué)減退或消失，大小便失禁等。典型癥狀為間歇性跛行，患者在行走一段距離后感到肌力弱、疼痛，休息后癥狀消失，再行走一段距離后癥狀反復(fù)。其原因?yàn)榛窝鼙I血現(xiàn)象使脊髓慢性缺血;當(dāng)運(yùn)動(dòng)時(shí)血液重新分布，多積聚在骨骼肌，則脊髓缺血加重而產(chǎn)生癥狀。
3.急性出血
突然出現(xiàn)劇烈神經(jīng)根性疼痛、四肢癱或截癱，血液可逆流入顱，產(chǎn)生頭痛、嘔吐或抽搐，可有意識(shí)障礙。當(dāng)形成血腫后，對(duì)脊髓的直接破壞或壓迫，使脊髓缺血加重而產(chǎn)生癥狀。
4.合并其他畸形
常合并脊柱畸形、病變相應(yīng)節(jié)段的背部皮膚血管瘤(痣)、顱內(nèi)血管畸形、動(dòng)脈瘤、肝或腎血管瘤。
脊髓血管畸形檢查
畸形血管破裂可能并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，腰椎穿刺時(shí)可能發(fā)現(xiàn)血性腦脊液。
1.平片
椎體血管瘤可見(jiàn)椎體有柵狀疏松;髓內(nèi)血管畸形可見(jiàn)椎管及椎弓根間距增寬，類(lèi)似髓內(nèi)腫瘤。Cobb綜合征可見(jiàn)椎體及椎弓根破壞。
2.脊髓造影
這是判斷脊髓病變最重要的第一個(gè)檢查步驟，不僅能提供脊髓的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像。造影時(shí)應(yīng)使用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網(wǎng)膜下腔彌散，充分顯示病變區(qū)域。同時(shí)，還能很快吸收，不影響再次行血管造影。必要時(shí)可加行CT掃描或脊髓斷層造影。
(1)髓周正常血管影 正常脊髓造影片上常可見(jiàn)到髓周和髓后的血管影，直線(xiàn)為脊髓前靜脈，彎曲的為脊髓后靜脈，多位于胸4～8節(jié)段。正位斷層可在胸腰段見(jiàn)到發(fā)針樣根髓引流靜脈。
(2)病變的脊髓造影影像 脊髓增粗，提示髓內(nèi)血管畸形，脊髓表面的靜脈團(tuán)可致梗阻。椎體血管瘤可造成硬膜外壓迫。另外，在脊髓周?chē)蜃倒軋A錐部可見(jiàn)擴(kuò)張或迂曲的血管影。
3.CT掃描
在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再行CT掃描，對(duì)病變將會(huì)有一個(gè)更全面的認(rèn)識(shí)。平掃可檢出髓內(nèi)血腫和鈣化。鞘內(nèi)注射造影劑可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影增強(qiáng)后，可顯示髓內(nèi)、外異常的血管團(tuán)。
4.磁共振成像
可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認(rèn)識(shí)髓內(nèi)血管畸形的部位、血管團(tuán)的大小、有無(wú)靜脈血栓形成，并做手術(shù)后或造影后的隨訪用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海綿狀血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都顯示為蜿蜒迂曲的低信號(hào)流空現(xiàn)象，分布在蛛網(wǎng)膜下腔或脊髓髓內(nèi)。有靜脈充血時(shí)，可顯示脊髓膨大，信號(hào)或強(qiáng)或弱，髓內(nèi)海綿狀血管瘤則在T1加權(quán)像時(shí)表現(xiàn)為較典型的“黑環(huán)”征，即中間是高信號(hào)，提示出血后正鐵血紅蛋白沉積，周?chē)鸀榈托盘?hào)。
5.脊髓血管造影
是確診和分類(lèi)脊髓血管畸形的惟一方法，同時(shí)亦可為治療提供極有價(jià)值的信息。
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