60～61題干：女，9歲，身高95cm，智能落后。體檢：皮膚粗糙，眼距寬，鼻梁寬平，舌常伸于口外，毛發(fā)枯干

　　60.為確診應(yīng)作的檢查是:

　　A.智能測定 B.尿三氯化鐵試驗(yàn)

　　C.尿粘多糖分析 D血清T3、T4、TSH測定

　　E.Guthfie細(xì)菌生長抑制試驗(yàn)

　　61.患兒確診后治療應(yīng)選用:

　　A.低苯丙氨酸飲食 B.甲狀腺素

　　C.生長激素 D.低銅飲食

　　E.腦活素、吡拉西坦

　　62～66題干：患兒20天，系第一胎第一產(chǎn)，為過期產(chǎn)，出生體重4300g，生后即有腹脹，便秘，常處于睡眠狀態(tài)，喂養(yǎng)困難，聲音嘶啞，末梢循環(huán)差，至今仍有黃 疸，化驗(yàn)檢查血象正常，血培養(yǎng)陰性，血TSH 50mlU/L。

　　62.最可能的診斷是:

　　A.新生兒敗血癥 B.先天性甲狀腺功能減低癥

　　C.巨結(jié)腸病 D.黏多糖病

　　E.苯丙酮尿癥

　　63.其發(fā)病的最主要原因是:

　　A.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全 B.感染

　　C.母嬰血型不配 D.碘缺乏

　　E.代謝酶缺乏

　　64.為確定診斷應(yīng)選擇的檢查是:

　　A.母子血型檢查 B.染色體核型分析

　　C.血T3、T4、TSH測定 D.血培養(yǎng)

　　E.血氨基酸定量分析

　　65.其最主要治療措施為:

　　A.抗生素治療 B.利膽

　　C.甲狀腺素治療 D.手術(shù)治療

　　E.飲食治療

　　66.診斷明確后:

　　A.堅(jiān)持終生甲狀腺素治療 B.生長激素治療至終身高

　　C.正規(guī)抗生素治療至少10天 D.擇期手術(shù)治療

　　E.飲食治療至青春期

　　67～69題干：患兒，男，3個月，生后2周始出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、腹瀉，無發(fā)熱。足月順產(chǎn)，出生體重3kg。體檢：體重3.2kg，營養(yǎng)不良貌，皮膚干燥，眼窩凹陷，心、肺聽診未聞及異常，腹軟，肝、脾肋下未及，肌張力稍低，陰囊色澤較深。大便常規(guī)：黃稀便，無紅、白細(xì)胞

　　67.該患兒的初步診斷為:

　　A.嬰幼兒腹瀉病 B.重度營養(yǎng)不良

　　C.先天性肥厚性幽門狹窄 D.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

　　E.先天性腎上腺功能減退癥

　　68.首選支持診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查為檢查血液：

　　A.睪酮 B.17-羥孕酮

　　C.ACTH D.皮質(zhì)醇

　　E.孕酮

　　69.該患兒確診后的治療，首選：

　　A.糖皮質(zhì)激素 B.鹽皮質(zhì)激素

　　C.性激素 D.糾正水、電解質(zhì)紊亂，及時補(bǔ)鉀

　　E.抗感染治療

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