2013年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)輔導(dǎo)：兒童風(fēng)濕病

　　新生兒狼瘡綜合征

　　新生兒狼瘡綜合征是由于患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征或其他結(jié)締組織病的母親的自身抗體(抗SSA和/或抗SSB)經(jīng)過胎盤進(jìn)入胎兒引起發(fā)病，無SLE臨床表現(xiàn)的母親血中可檢測到自身抗體的存在。嬰幼兒亦出現(xiàn)多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，出生后幾天頭、面、手足、掌可見環(huán)形紅斑，心臟受累可出現(xiàn)心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎，心肌炎可累及傳導(dǎo)系統(tǒng)出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯致心動過緩，血液系統(tǒng)受累出現(xiàn)中性粒細(xì)胞減少、血小板減少性紫癜，消化道出血、肝脾腫大，常有肝酶升高。

　　幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

　　幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是美國慣用的名稱，幼年型慢性關(guān)節(jié)炎是英國習(xí)用的名稱，是小兒時期一種以滑膜炎為特征的慢性關(guān)節(jié)炎，并伴有多系統(tǒng)損害的全身結(jié)締組織病。關(guān)節(jié)、皮膚、肌肉、肝、脾、淋巴結(jié)等多系統(tǒng)受累�？砂l(fā)生于兒童時期的任何年齡。病因至今不明。

　　幼年皮肌炎

　　皮肌炎為一種全身結(jié)締組織病，以皮膚損害及炎癥性肌病為特征，伴有肌肉損害的稱為多肌炎。發(fā)病年齡為5-7歲，女性患兒多見。皮膚病變?yōu)榭糁艹霈F(xiàn)的淡紫色或暗紫紅色水腫性斑疹具有特征性。幼年患者皮下及肌肉中鈣質(zhì)沉著較多見。肌肉病變表現(xiàn)為出現(xiàn)肌無力、肌肉疼痛，以近端對稱性肌無力為特點(diǎn)，兒童病程進(jìn)展逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮導(dǎo)致關(guān)節(jié)屈曲攣，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。全身多系統(tǒng)可受累，可出現(xiàn)肺部病變?nèi)绶伍g質(zhì)纖維化、胸膜炎等，心臟及腎臟也可受累，消化道癥狀較為突出，為血管病變引起的黏膜潰瘍，最終導(dǎo)致出血、穿孔在死亡原因中占首位。小兒中合并惡性腫瘤的極其少見。