脊柱裂的發(fā)生與顱裂相同,亦為神經(jīng)管先天閉合障礙。棘突及椎板缺如,椎管向背側(cè)開放者最為常見;椎體裂開、稚管向腹測開放及一側(cè)椎板缺如、椎管向一例開放者則屬罕見。?砂榘l(fā)脊髓和脊神經(jīng)發(fā)育異常。
診斷要點(diǎn)
1.隱性脊梭裂
(l)常見于腰骶部。
(2)多無自覺癥狀,僅于 X線片上發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)缺損。
(3)偶有脊髓栓系綜合征表現(xiàn):遺尿等排尿異常,椎管造影及 CT掃描可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐下移,并逐漸變粗變短,終絲橫徑超過2mm。
2.顯性脊椎裂
(l)生后于背部中線位置有腫物,隨生長逐漸長大。表面皮膚可正常,長毛、色素沉著或僅為一層膜狀物。腫物為囊性。
(2)腫塊較小,基底狹窄者多為脊膜膨出,囊塊巨大,基底寬闊者多為脊髓脊膜膨出。
(3)脊髓膨出也稱脊髓外露,表現(xiàn)為椎管、脊膜敞開,脊髓呈板狀外露,伴腦脊液漏出。
(4)可伴有不可程度的下膠弛緩性癱瘓和膀骯、肛門括約肌功能障
(5)脊柱X線片可確診。
3.罕見脊枝裂
(l)脊往前側(cè)腫物,常難于發(fā)現(xiàn)。
(2)往往于成人后出現(xiàn)相應(yīng)部位腫物的表現(xiàn),而于檢查或手術(shù)中被發(fā)現(xiàn)。
(3)脊柱X線片可確定椎體裂開的部位。
治療原則
1.隱性脊柱裂,無癥狀者常不需處理。
2.顯性脊柱裂以生后 l一3個(gè)月手術(shù)較為適宜。
脊膜膨出必須嚴(yán)密縫合脊膜的開口,并同時(shí)切除囊壁及其他異常多余的組織。
脊髓脊膜膨出要盡可能地分離,松解與囊壁粘連的神經(jīng)組織并回納入椎管。
3.出現(xiàn)脊髓拴系綜合征的隱性脊校裂亦可考慮手術(shù)分離粘連。
北京 | 天津 | 上海 | 江蘇 | 山東 |
安徽 | 浙江 | 江西 | 福建 | 深圳 |
廣東 | 河北 | 湖南 | 廣西 | 河南 |
海南 | 湖北 | 四川 | 重慶 | 云南 |
貴州 | 西藏 | 新疆 | 陜西 | 山西 |
寧夏 | 甘肅 | 青海 | 遼寧 | 吉林 |
黑龍江 | 內(nèi)蒙古 |