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2021年檢驗(yàn)技士考試考點(diǎn):紅細(xì)胞酶缺陷檢驗(yàn)(4)

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  丙酮酸激酶測(cè)定的原理

  在二磷酸腺苷(ADP)存在的條件下丙酮酸激酶(PK)催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)轉(zhuǎn)化成丙酮酸,在輔酶Ⅰ還原型(NADH)存在情況下,丙酮酸被LDH轉(zhuǎn)化為乳酸,若標(biāo)記熒光于NADH上,此時(shí)有熒光的NADH變?yōu)闊o熒光的NAD。

  丙酮酸激酶測(cè)定的參考值與臨床意義

  參考值:

  正常熒光在20min內(nèi)消失。(15.0±1.99)U/gHb(37℃)(ICSH推薦Blume法)。

  臨床意義:

  PK嚴(yán)重缺乏者熒光60min不消失;PK中間缺乏時(shí)熒光25~60min消失。純合子PK值在正;钚缘25%以下,雜合子為正常25%~50%。

 

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