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多發(fā)性骨髓瘤的實(shí)驗(yàn)診斷
要點(diǎn)1:
概念
多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，屬于成熟B細(xì)胞腫瘤。其特征是單克隆漿細(xì)胞過(guò)度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白，骨髄中單克隆漿細(xì)胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破壞、骨痛或骨折、貧血、高鈣血癥、腎功能不全及免疫功能異常。
要點(diǎn)2:
血象
絕大多數(shù)患者都有不同程度的貧血，貧血的嚴(yán)重性隨病情的進(jìn)展而加重。貧血多屬正細(xì)胞正色素性，少數(shù)呈低色素性，也有大細(xì)胞性者。紅細(xì)胞常呈“緡錢狀”排列，血沉也明顯增快。
白細(xì)胞數(shù)正�；蚱�，白細(xì)胞減少的原因與骨髓受損有關(guān)。白細(xì)胞分類中，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，可占40%～55%。外周血片可見(jiàn)到骨髓瘤細(xì)胞，多為2%～3%;若瘤細(xì)胞超過(guò)20%，絕對(duì)值超過(guò)2×109/L，即可考慮漿細(xì)胞白血病的診斷。
血小板數(shù)正常或偏低，血小板減少與骨髓被浸潤(rùn)及微血栓形成有關(guān)。
要點(diǎn)3:
骨髄象
骨髓穿刺檢查對(duì)本病診斷有決定性意義。早期患者的瘤細(xì)胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于診斷，瘤細(xì)胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髄象一般呈增生活躍，各系統(tǒng)比例常隨瘤細(xì)胞的多少而異。當(dāng)瘤細(xì)胞所占比例較高時(shí)，粒系細(xì)胞及紅系細(xì)胞則明顯減少。正常骨髓內(nèi)漿細(xì)胞為1%～1.5%，在多發(fā)性骨髓瘤時(shí)異常漿細(xì)胞增多，一般為5%～10%，多者可高達(dá)70%～95%以上。瘤細(xì)胞的大小、形態(tài)和成熟程度有明顯異常。
要點(diǎn)4:
臨床生化檢驗(yàn)
患者除有蛋白尿和血尿外，尿中若能檢出大量B-J蛋白，此對(duì)診斷有重要意義。
(1)電泳檢驗(yàn):尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白和鑒別κ和λ鏈，與血清電泳的結(jié)果相吻合。此法敏感性高，特異性強(qiáng)，幾乎所有患者(除不分泌型)均為陽(yáng)性。
(2)血清鈣、磷和堿性磷酸酶的檢測(cè):血鈣常升高，可達(dá)12%～16%，血磷一般正常。當(dāng)腎功能不全時(shí)，血磷常因排出受阻而升高。堿性磷酸酶可正常、降低或升高。
(3)腎功能檢驗(yàn):多發(fā)性骨髓瘤時(shí)，腎臟損害的發(fā)生率較高，是由于B-J蛋白沉淀于腎小管上皮細(xì)胞，蛋白管型阻塞而導(dǎo)致腎功能受累。因此酚紅排泄試驗(yàn)、放射性核素、腎圖、血肌酐及尿素氮測(cè)定多有異常，晚期出現(xiàn)尿毒癥。
要點(diǎn)5:
免疫電泳經(jīng)血清和尿免疫電泳，可將“M”成分分為以下幾型:
①IgG型:約占70%，具有典型多發(fā)性骨髄瘤的臨床表現(xiàn);
�、贗gA型:約占23%～27%，電泳中“M”成分出現(xiàn)在α2區(qū)，有火焰狀瘤細(xì)胞，高血鈣，高膽固醇。
�、跧gD型:含量低，不易在電泳中發(fā)現(xiàn)，多見(jiàn)于青年人，常出現(xiàn)蛋白(多為λ鏈)，高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性;
④IgE型:罕見(jiàn)，血清IgE升高，骨損害少見(jiàn)，易并發(fā)漿細(xì)胞白血病;
�、葺p鏈型:約占20%，尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白，而血清中無(wú)“M”成分，瘤細(xì)胞生長(zhǎng)迅速，病情進(jìn)展快，常有骨損害改變，易出現(xiàn)腎功能不全。
�、揠p克隆或多克隆免疫球蛋白型:約占20%，本型瘤細(xì)胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它們屬于同一免疫球蛋白型;
�、卟环置谛�:此型僅占1%，血清中無(wú)“M”成分，尿中無(wú)B-J蛋白。
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