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　　巨球蛋白血癥的實驗診斷

　　要點6:

　　概念

　　巨球蛋白血癥是B淋巴、淋巴樣漿細胞與漿細胞惡性增生，分泌大量單克隆巨球蛋白，并廣泛浸潤骨髓和髓外臟器的一種病癥，病因不明。

　　要點7:

　　血象和骨髓象

　　血象:絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，80%患者有正常細胞正色素性貧血，血紅蛋白在58～104g/L，少數(shù)低至11g/L，極個別可發(fā)生溶血性貧血，紅細胞抗人球蛋白試驗陽性。白細胞計數(shù)不一，一般正常，常伴有相對淋巴細胞增多及單核細胞輕度增多，少數(shù)患者血小板減少，但多數(shù)為正常，可見顯著的紅細胞緡錢狀排列，紅細胞沉降率增快。

　　骨髓象:骨髓穿刺可以干抽，骨髄象常呈多形性，除異常淋巴樣漿細胞增多為主外，尚有裸核的小淋巴細胞、網(wǎng)狀細胞和漿細胞，嗜酸性粒細胞可增多。典型的淋巴樣漿細胞，胞質(zhì)嗜堿性，糖原染色有球狀陽性顆粒，核具有1～2個核仁，在細胞外可見斷離的小滴狀胞質(zhì)。嗜堿性粒細胞和組織嗜堿細胞散在于異常細胞之間為本癥特征。粒和巨核系細胞多無特殊。

　　要點8:

　　臨床生化檢查

　　(1)凝血檢驗:凝血酶原時間延長。

　　(2)肝功能檢驗:一般正常。

　　(3)高尿酸血癥:發(fā)生在部分患者中。

　　(4)血漿膽固醇:偏低。

　　(5)全血(漿)黏度:增高。

　　要點9:

　　免疫電泳

　　蛋白電泳IgM的單株峰見于γ區(qū)或β與γ區(qū)間，輕鏈以κ為常見。

　　巨球蛋白超速離心沉降系數(shù)為19s。單克隆IgM濃度不一，10～120g/L(1.0～1.2g/dl)，占總蛋白濃度的20%～70%。白蛋白/球蛋白比值倒置。約1/3患者尿中可出現(xiàn)B-J蛋白，且與巨球蛋白的輕鏈相一致。

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