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　　特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

　　(1)概述：ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

　　(2)臨床表現(xiàn)：主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

　　(3)實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1)血小板檢查：血小板計(jì)數(shù)減少，<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時間縮短。

　　2)骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正�；蛟龆�，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。

　　3)血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)多數(shù)陽性。

　　(4)診斷

　　1)至少2次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少;

　　2)脾不大或輕度腫大;

　　3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙;

　　4)排除繼發(fā)性血小板減少。

　　(5)治療

　　1)慢性ITP首選激素;

　　2)如果激素治療無效了可以脾切除;脾切指征為：①糖皮質(zhì)激素治療6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

　　3)免疫抑制劑：不做首選。

　　【典型例題】

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜較少出現(xiàn)

　　A.肌肉血腫

　　B.鼻出血

　　C.月經(jīng)過多

　　D.口腔黏膜出血

　　E.皮膚瘀點(diǎn)

　　【正確答案】A

　　【答案解析】ITP(特發(fā)性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征，也稱自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血，分急性及慢性兩種，急性多見于兒童，慢性多見于成人，以40歲以下女性常見。

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