病因
(一)支氣管、肺疾病 COPD最多見(jiàn)。
(二)胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病
(三)肺血管疾病
(四)其他 如原發(fā)性肺泡低通氣和睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等。
二、發(fā)病機(jī)制和病理
發(fā)病機(jī)制和病理
(一)肺動(dòng)脈高壓的形成
1.肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血癥使肺血管收縮是肺動(dòng)脈高壓最主要的原因。
2.肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素
3.血液黏稠度增加和血-容量增多。
(二)心臟病變和心力衰竭 肺循環(huán)阻力增加時(shí)，出現(xiàn)右心室肥大、擴(kuò)張。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)右心衰竭。
(三)其他重要器官的損害 缺氧和高碳酸血癥可影響腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌、血液系統(tǒng)，引起多臟器功能損害。
臨床表現(xiàn)
(一)肺、心功能代償期
癥狀：慢性咳嗽、咳痰、氣促、活動(dòng)后心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。
體征：肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、三尖瓣區(qū)收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)，部分患者有頸靜脈充盈，肝界下移。
(二)肺、心功能失代償期(呼衰+心衰)
癥狀：明顯氣促，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。
體征：頸靜脈怒張，心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，肝大，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，下肢水腫。
兩個(gè)脖子，一條腿
實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
(一)X線檢查
�、儆蚁路蝿�(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑或右下肺動(dòng)脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07，或動(dòng)態(tài)觀察右下肺動(dòng)脈干增寬>2mm;
�、诜蝿�(dòng)脈段明顯突出或其高度≥3mm;
�、壑醒敕蝿�(dòng)脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì)，形成“殘根”征;
�、軋A錐部顯著凸出(右前斜位45°)或其髙度≥7mm;
�、萦倚氖以龃笳鳌�
(二)心電圖檢查
①額面平均電軸>+90°;
�、赩1R/S≥1;
③重度順鐘向轉(zhuǎn)位(V5R/S≤1);
�、躌V1+SV5≥1. 05mV;
�、輆VR/或R/Q≥1;
�、轛1～V3呈QS、Qr或 qr;
�、叻涡蚉波。
肺型P波
(三)超聲心動(dòng)圖
�、儆倚氖伊鞒龅纼�(nèi)徑≥30mm;
�、谟倚氖覂�(nèi)徑≥20mm;
�、塾倚氖仪氨诤穸取�5mm或前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng);
�、茏�、右心室內(nèi)徑比值<2;
�、萦曳蝿�(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm或肺動(dòng)脈干≥20mm;
�、抻倚氖伊鞒龅�/左心房?jī)?nèi)徑>1.4;
�、叻蝿�(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象者。
(四)血?dú)夥治?/P>
(五)血液化驗(yàn)
(六)其他 病原學(xué)、肺功能。
診斷
根據(jù)患者有慢阻肺或慢性支氣管炎、肺氣腫病史，或其他胸肺疾病病史，并出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓增高、右心室增大或右心功能不全的征象，心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖有肺動(dòng)脈增寬和右心增大、肥厚的征象，可以作出診斷。
治療
(一)肺、心功能代償期 增強(qiáng)免疫功能，預(yù)防感染，可給予長(zhǎng)期家庭氧療或家庭無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)治療。
(二)肺、心功能失代償期
1.控制感染
2.控制呼吸衰竭 擴(kuò)張支氣管、祛痰;合理氧療糾正缺氧，需要時(shí)給予無(wú)創(chuàng)正壓通氣或氣管插管有創(chuàng)正壓通氣。
3.控制心力衰竭
4.防治并發(fā)癥
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