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　　乙肝病毒相關(guān)性腎炎的臨床表現(xiàn)

　　大多起病潛隱，因尿檢異常而被發(fā)現(xiàn)，也有部分患兒以血尿、水腫為主訴。

　　本病在臨床上可呈各種表現(xiàn)�？筛爬槎鄻有�、非典型性、多變性和遷延性，即可有多種臨床表現(xiàn)(如血尿、蛋白尿、腎炎綜合征、腎病綜合征等)，但其表現(xiàn)又不十分典型(如大量蛋白尿已達(dá)腎病水平，而水腫、高脂血癥卻不明顯)、病程中其臨床表現(xiàn)又常有改變(如以血尿起病，而后又兼蛋白尿)，且病程遷延。

　　一般血壓不高，腎功能障礙不明顯。

　　彌漫性系膜硬化的病理改變是什么?

　　彌漫性系膜硬化，本病于1973年首次由Habib和Bois報(bào)道，亦稱之為法國型先天性腎病綜合征。本病可單獨(dú)存在或作為DDS的一部分。本病為常染色體隱性遺傳性疾病。為位于染色體11p13的WT1基因突變而致。WT1是一個對泌尿生殖道的正常發(fā)育及維持其功能的重要的轉(zhuǎn)錄因子，其功能失常引發(fā)泌尿生殖道的異常和發(fā)生腫瘤。有關(guān)WT1突變致成腎小球系膜彌漫硬化的機(jī)制尚未完全闡明。

　　本病特征性地表現(xiàn)為彌漫系膜硬化。疾病早期系膜基質(zhì)纖維增加，系膜區(qū)擴(kuò)大。其后擴(kuò)張的系膜區(qū)有PAS陽性的網(wǎng)狀，內(nèi)包埋系膜細(xì)胞，GBM變厚。再進(jìn)一步的系膜硬化致腎小球毛細(xì)血管叢實(shí)化，周圍呈擴(kuò)張狀的尿囊腔，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化改變。臨床上孕母及分娩史正常，生后1年內(nèi)出現(xiàn)大量蛋白尿等一系列腎病綜合征表現(xiàn)，少數(shù)起病可遲至2～3歲。起病后GFR迅速減遲，多于數(shù)月或1～2年內(nèi)進(jìn)人終末期改變�；純喊橛醒獕涸龈�。此外本病患兒還可伴發(fā)DDS，小頭及智力低下。

　　血尿的病因分類

　　1.泌尿系統(tǒng)

　　(1)腎實(shí)質(zhì)病變

　　1)腎小球疾患:①原發(fā)性腎小球疾患:如急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、遷延性腎炎、急進(jìn)性腎炎、慢性腎炎、IgA腎病、腎炎型腎病綜合征等;②繼發(fā)性腎小球疾病:狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎;③遺傳家族性病：Alport綜合征、薄基底膜腎病。

　　2)腎小管間質(zhì)病變:①感染:細(xì)菌性腎盂腎炎、結(jié)核;②代謝：腎鈣化、高鈣尿癥、高草酸尿、高尿酸尿癥;③藥物:止痛藥、抗生素。

　　3)腎血管病變:畸形栓塞。

　　4)腫瘤:Wilms瘤、血管瘤。

　　5)發(fā)育異常:單純囊腫、多囊性病、髓質(zhì)海綿腎。

　　(2)腎盂:血管異常(畸形、乳頭壞死)、腎盂積水、外傷。

　　(3)輸尿管:感染、腎石癥。

　　(4)膀胱:感染(包括病毒，如腺病毒)、梗阻、結(jié)石、腫瘤、創(chuàng)傷、藥物(環(huán)磷酰胺)。

　　(5)尿道:感染、創(chuàng)傷(包括性暴力、手淫)。

　　(6)前列腺:感染、腫瘤。

　　2.全身性疾患

　　(1)血液病:血小板減少、血友病。

　　(2)感染:感染性心內(nèi)膜炎。

　　(3)營養(yǎng)性疾病:維生素K、維生素缺乏C缺乏。

　　3.鄰近器官疾病 闌尾炎、盆腔炎、結(jié)腸炎癥等。

　　4.功能性 劇烈運(yùn)動、腎下垂、胡桃夾現(xiàn)象。

　　5.其他 偽病。

　　血尿的治療

　　對無癥狀血尿及直立性蛋白尿表現(xiàn)的患者無需特殊治療，而只需隨訪，一般隨患兒年齡增長、腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。有的作者認(rèn)為由之引起的大量尿血及疼痛是手術(shù)治療的指征。側(cè)支循環(huán)的結(jié)扎或切除并不能解決基本問題，可行左靜脈分流或左腎靜脈與下腔靜脈間的再植手術(shù)，對因腎移位而致本病者可行腎固定術(shù)。近年還有以狹窄處置以支架治療者。

　　對于非腎小球性血尿或直立性蛋白尿的患者，在探索其病因時，除腫瘤、炎癥、結(jié)石、高尿鈣和腎實(shí)質(zhì)損傷等病因外，應(yīng)想到胡桃夾現(xiàn)象的可能，可借助無創(chuàng)傷的B超檢查以證實(shí)。但鑒于部分健康小兒以及患有腎實(shí)質(zhì)疾患的小兒也可顯示一定程度的LRV受壓，故應(yīng)結(jié)合臨床其他檢查來評價B超檢查結(jié)果。

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