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冷球蛋白血癥
冷球蛋白(cryoglobulin)是指溫度低于30時(shí)易自發(fā)形成沉淀，加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應(yīng)蛋白與白蛋白的復(fù)合物和肝素沉淀蛋白等一類(lèi)具有類(lèi)似特性的血清蛋白質(zhì)。當(dāng)血中含有冷球蛋白時(shí)便稱(chēng)為冷球蛋白癥。這種病理狀態(tài)多繼發(fā)于某些原發(fā)性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。
冷球蛋白血癥可分為3型：
�、佗裥蜑閱慰寺⌒停s占總數(shù)的25%，主要是IgM類(lèi)，偶有IgG，罕有IgA或本周蛋白。多伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥或慢性淋巴性白血病，實(shí)質(zhì)上是一種特殊類(lèi)型的M蛋白血癥。
�、冖蛐蜑榛旌蠁慰寺⌒�，約占總數(shù)的25%，其冷球蛋白是具有抗自身IgG活性的單克隆免疫球蛋白，主要是IgM(類(lèi)風(fēng)濕因子)，偶有IgG或IgA.這些冷球蛋白常與自身IgGFc段上的抗原決定簇相結(jié)合，呈IgG-IgM等復(fù)合物狀態(tài)。多伴發(fā)于類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、淋巴增殖疾病和慢性感染等，也有少數(shù)的自發(fā)性混合冷球蛋白血癥。
�、邰笮蜑榛旌隙嗫寺⌒停s占總數(shù)的50%，其冷球蛋白為多克隆、多類(lèi)型的免疫球蛋白混合物，例如IgM-IgG或者IgM-IgG-IgA等。常伴發(fā)于以下疾�。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、傳染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒感染、病毒性肝炎、鏈球菌感染后與心內(nèi)膜炎、麻風(fēng)、黑熱病等。
本癥臨床表現(xiàn)多變，主要涉及冷球蛋白類(lèi)型，除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外，部分病例(50%的型和15%的Ⅱ型和Ⅲ型患者)可無(wú)癥狀，其他患者常有因?yàn)槔淝虻鞍子隼涑恋硭鸬母哐扯�、紅細(xì)胞凝集、血栓形成等病理現(xiàn)象。
常見(jiàn)癥狀包括雷諾現(xiàn)象(即寒冷性肢端紫紺)、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關(guān)節(jié)痛、感覺(jué)麻木等，以及深部血管受累時(shí)所涉及的腎、腦、肝和脾等器官損害。
免疫球蛋白定量測(cè)定
免疫球蛋白定量測(cè)定較常用的方法有單向擴(kuò)散法與免疫濁度法，前者較為簡(jiǎn)便，后者更為準(zhǔn)確迅速。惡性單克隆丙種球蛋白病常呈現(xiàn)某一類(lèi)丙種球蛋白的顯著增高，大多在30mg/ml以上;
而正常的免疫球蛋白，包括與M蛋白同類(lèi)的丙種球蛋白的含量則顯著降低。在良性丙種球蛋白病的血清標(biāo)本中，M蛋白的升高幅度一般不象惡性丙種球蛋白病那么高，多在20mg/ml以下;
M蛋白以外的免疫球蛋白含量一般仍在正常范圍之內(nèi)。如在單向擴(kuò)散試驗(yàn)中出現(xiàn)雙圈狀沉淀環(huán)，則標(biāo)本中可能存在某種免疫球蛋白片段的M蛋白。
多克隆丙種球蛋白病患者的血清中常有多種類(lèi)型的免疫球蛋白水平同時(shí)升高，每類(lèi)上升的幅度不太大，但總的丙種球蛋白水平增主比較明顯。
免疫球蛋白的定量檢測(cè)，有時(shí)會(huì)由于不同實(shí)驗(yàn)室所用抗血清特異性的差異，而造成M蛋白定量結(jié)果的不同，特別在使用某一株M蛋白制備的抗血清檢測(cè)其他患者的M蛋白時(shí)。如能配合作用區(qū)帶電泳光密度掃描，常可糾正這種誤差。
進(jìn)行免疫球蛋白的定量檢測(cè)，不僅有助于丙種球蛋白病的診斷，并對(duì)丙種球蛋白病的良、惡性鑒別具有一定的幫助。如做動(dòng)態(tài)觀察，對(duì)丙種球蛋白病的病情和療效的判斷有一定的價(jià)值。
M蛋白含量的多少�？煞从巢∏榈妮p重，尤其對(duì)同一患者，M蛋白含量明顯增高常提示病情惡化;經(jīng)有效治療后，M蛋白含量逐漸下降，而正常免疫球蛋白的含量則由降低趨向正常。
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