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　　類脂質(zhì)沉積病及其實(shí)驗(yàn)診斷

　　一、A1

　　1、關(guān)于尼曼-匹克細(xì)胞形態(tài)的主要特征，不正確的是(　)。

　　A、胞體大，直徑20～90μm

　　B、胞體圓形、橢圓形或三角形

　　C、胞核一個或多個

　　D、胞質(zhì)豐富

　　E、胞質(zhì)呈泡沫狀或蜂窩狀

　　2、下列哪項(xiàng)不符合尼曼-匹克細(xì)胞特點(diǎn)(　)。

　　A、POX染色呈陽性

　　B、SBB染色呈陽性

　　C、PAS染色呈弱陽性

　　D、ACP染色呈陰性

　　E、NAS-DCE染色呈陰性

　　3、尼曼-匹克病的脂質(zhì)堆積在什么細(xì)胞中(　)。

　　A、粒細(xì)胞

　　B、淋巴細(xì)胞

　　C、網(wǎng)狀細(xì)胞

　　D、內(nèi)皮細(xì)胞

　　E、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)

　　4、尼曼-匹克病屬何種遺傳性疾病(　)。

　　A、常染色體顯性遺傳

　　B、常染色體隱性遺傳

　　C、常染色體不完全顯性遺傳

　　D、性染色體顯性遺傳

　　E、性染色體隱性遺傳

　　5、尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪種酶所引起(　)。

　　A、神經(jīng)鞘磷脂酶

　　B、葡萄糖腦苷酶

　　C、葡萄糖醛酸酶

　　D、氨基己糖酶

　　E、己糖激酶

　　6、下列哪一項(xiàng)是尼曼-匹克細(xì)胞形態(tài)學(xué)的突出特征(　)。

　　A、胞體巨大，胞核小，可以多個

　　B、核染色質(zhì)粗糙，較疏松

　　C、胞漿豐富，染淡藍(lán)色

　　D、漿內(nèi)含有脂滴或呈泡沫狀、蜂窩狀

　　E、胞核圓形、橢圓形偏位

　　7、戈謝細(xì)胞形態(tài)學(xué)突出特征是下列哪一項(xiàng)(　)。

　　A、胞體大，胞核小而偏位

　　B、核染色質(zhì)粗糙，偶見核仁

　　C、胞漿極豐富，染淡藍(lán)色

　　D、胞漿中含有許多波紋狀纖維樣物質(zhì)，排列成蔥皮樣

　　E、胞漿中含有桑椹狀、泡沫狀或蜂窩狀脂滴

　　8、淋巴結(jié)腫大不可見于(　)。

　　A、戈謝病

　　B、溶血性貧血

　　C、惡性組織細(xì)胞病

　　D、傳染性單核細(xì)胞增多癥

　　E、急性白血病

　　9、戈謝病一般不常累及的組織器官是(　)。

　　A、生殖系統(tǒng)

　　B、骨髓

　　C、肝

　　D、脾

　　E、淋巴結(jié)

　　10、戈謝細(xì)胞形態(tài)的主要特征是(　)。

　　A、胞體大，直徑20～90μm

　　B、核圓形或橢圓形

　　C、染色質(zhì)較疏松

　　D、胞質(zhì)稀少

　　E、胞質(zhì)中含有條紋樣結(jié)構(gòu)如蜘蛛網(wǎng)

　　11、下列哪項(xiàng)不符合戈謝病(　)。

　　A、部分病人有輕度或中度貧血

　　B、可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少

　　C、肝、脾、淋巴結(jié)穿刺或印片可見戈謝細(xì)胞

　　D、SSB染色呈陽性

　　E、又稱為鞘磷脂病

　　二、B

　　1、A.骨髓、脾臟等臟器中有泡沫細(xì)胞

　　B.骨髓中粒系成熟障礙

　　C.全血細(xì)胞減少

　　D.細(xì)胞內(nèi)積聚大量的葡萄糖腦苷脂

　　E.血沉明顯加快

　　<1> 、惡性組織細(xì)胞病(　)。

　　A B C D E

　　<2> 、多發(fā)性骨髓瘤(　)。

　　A B C D E

　　<3> 、戈謝病(　)。

　　A B C D E

　　<4> 、粒細(xì)胞缺乏癥(　)。

　　A B C D E

　　<5> 、尼曼-匹克病(　)。

　　A B C D E

　　2、A.鞘磷酸脂酶

　　B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶

　　C.腺苷酸環(huán)化酶

　　D.葡萄糖腦苷酶

　　E.丙酮酸激酶

　　<6> 、與尼曼-匹克病密切相關(guān)的酶是(　)。

　　A B C D E

　　<7> 、與戈謝病密切相關(guān)的酶是(　)。

　　A B C D E

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