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　　血紅蛋白異常所致的貧血及其實驗診斷

　　一、A1

　　1、下列細胞形態(tài)中靶型紅細胞多見于

　　A、缺鐵性貧血

　　B、巨幼細胞貧血

　　C、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

　　D、蠶豆病

　　E、珠蛋白生成障礙性貧血

　　2、屬于血紅蛋白病的是

　　A、遺傳性球形紅細胞增多癥

　　B、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥

　　C、鐮狀細胞貧血

　　D、遺傳性口形紅細胞增多癥

　　E、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

　　3、用熱變性試驗篩選的溶血性貧血是

　　A、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

　　B、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥

　　C、蠶豆病

　　D、G6PD-CNSHA

　　E、血紅蛋白病

　　4、在pH6.5磷酸鹽緩沖液中，泳向陽極的血紅蛋白為

　　A、HbH

　　B、HbJ

　　C、HbE

　　D、HbS

　　E、HbF

　　5、pH6.5醋酸纖維電泳哪種Hb泳在點樣線上

　　A、HbA

　　B、HbH

　　C、HbG

　　D、HbBart

　　E、HbF

　　6、下列有關貧血的實驗室檢查結果不符合的是

　　A、自身免疫性溶血性貧血—抗人球蛋白試驗陽性

　　B、PNH—酸溶血試驗陽性

　　C、PK酶缺陷癥—自溶試驗增高，加葡萄糖不能糾正

　　D、珠蛋白生成障礙性貧血—血紅蛋白電泳，HbA2減少

　　E、慢性血管內溶血—尿含鐵血黃素試驗陽性

　　7、紅細胞鐮變試驗與下列哪種Hb有關

　　A、HbS

　　B、HbBart

　　C、HbF

　　D、HbCO

　　E、HbO2

　　8、不符合β-地中海貧血雜合子的是

　　A、B-R鏈合成減少

　　B、HbA減少

　　C、HbA2減少

　　D、HbF增高

　　E、HbF正常

　　9、HbF在兩周歲后的正常參考范圍是

　　A、<2.5%

　　B、<5%

　　C、<10%

　　D、<20%

　　E、<25%

　　10、發(fā)病機制與免疫因素無關的是

　　A、新生兒溶血病

　　B、惡性貧血

　　C、單純紅細胞性再生障礙性貧血

　　D、HbE純合子

　　E、冷凝集素綜合征

　　11、下列哪項屬于遺傳性溶血性貧血

　　A、微血管病性溶性貧

　　B、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　C、自身免疫性溶血性貧血

　　D、ABO血型不合所致的溶血性貧血

　　E、珠蛋白合成障礙性貧血

　　12、珠蛋白分子結構異常稱為

　　A、α地中海貧血

　　B、β地中海貧血

　　C、血紅蛋白病

　　D、海洋性貧血

　　E、蠶豆病

　　13、關于珠蛋白合成障礙，可能導致下列哪些情況發(fā)生

　　A、紅細胞形態(tài)異常

　　B、Hb穩(wěn)定性差

　　C、Hb功能改變

　　D、紅細胞功能改變

　　E、以上都是

　　14、β-地中海貧血與下列何項無關

　　A、珠蛋白基因缺失

　　B、肽鏈結構異常

　　C、肽鏈合成速度減慢

　　D、肽鏈數量不平衡

　　E、臨床表現為貧血、脾大、黃疸

　　15、骨髓檢查對下列哪種疾病確診無意義

　　A、白血病

　　B、不穩(wěn)定血紅蛋白病

　　C、多發(fā)性骨髓瘤

　　D、巨幼細胞性貧血

　　E、惡性組織細胞病

　　16、熱變性試驗用于下列哪種疾病的診斷

　　A、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　B、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿

　　C、不穩(wěn)定血紅蛋白病

　　D、β-地中海貧血

　　E、遺傳性球形紅細胞增多癥

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