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感音神經(jīng)性耳聾的病因
(1)先天性
常由于內(nèi)耳聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時(shí)受傷等。先天性?xún)?nèi)耳畸形導(dǎo)致的耳聾為感音神經(jīng)性耳聾。根據(jù)內(nèi)耳X線體層攝影和胚胎發(fā)生學(xué)將內(nèi)耳畸形分為5類(lèi)，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蝸未發(fā)育、耳蝸發(fā)育不全和不完全分隔型。此外大前庭導(dǎo)水管綜合癥也是常見(jiàn)的導(dǎo)致感音神經(jīng)性耳聾的先天性?xún)?nèi)耳畸形。
感音神經(jīng)性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時(shí)受傷導(dǎo)致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應(yīng)用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細(xì)菌感染，新生兒缺氧、產(chǎn)傷、新生兒高膽紅素血癥;此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時(shí)頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發(fā)生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發(fā)病率各占50%，70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他癥狀，這類(lèi)耳聾為非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體(母系)遺傳等。
(2)后天性
①傳染病源性聾：各種急性傳染病、細(xì)菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。②藥物中毒性聾：多見(jiàn)于氨基糖甙類(lèi)抗生素，如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，耳藥物中毒與機(jī)體的易感性有密切關(guān)系。藥物中毒性聾為雙側(cè)性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長(zhǎng)期滴用此類(lèi)藥物亦可通過(guò)蝸窗膜滲入內(nèi)耳，應(yīng)予注意。
(3)老年性聾多因血管硬化、骨質(zhì)增生，使供血不足，發(fā)生退行病變，導(dǎo)致聽(tīng)力減退。
(4)外傷性聾顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致內(nèi)耳出血，或因強(qiáng)烈震蕩引起內(nèi)耳損傷，均可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，有時(shí)伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復(fù)。耳部手術(shù)誤傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)也可導(dǎo)致耳聾。
(5)突發(fā)性聾是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認(rèn)為急性?xún)?nèi)耳微循環(huán)障礙和病毒感染是引起本病的常見(jiàn)原因。
(6)爆震性聾系由于突然發(fā)生的強(qiáng)大壓力波和強(qiáng)脈沖噪聲引起的聽(tīng)器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽(tīng)器最易受損傷的部位。當(dāng)人員暴露于90dB以上噪聲，即可發(fā)生耳蝸損傷，若強(qiáng)度超過(guò)120dB以上，則可引起永久性聾。
(7)噪聲性聾是由于長(zhǎng)期遭受85dB以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾，純音測(cè)聽(tīng)表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。
(8)聽(tīng)神經(jīng)病聽(tīng)神經(jīng)病是一種臨床表現(xiàn)較為特殊的疾病，主要的聽(tīng)力學(xué)特征包括聽(tīng)性腦干反應(yīng)缺失或嚴(yán)重異常，耳聲發(fā)射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽(tīng)力圖多以低頻聽(tīng)閾損失為主。患者的主要主訴是言語(yǔ)分辨率差而無(wú)法與人正常交流。聽(tīng)神經(jīng)病與一般的感音神經(jīng)性聾的顯著差異，正引起越來(lái)越多的關(guān)注。但是對(duì)于此病的病因、發(fā)病機(jī)制及疾病的轉(zhuǎn)歸仍不明確。
(9)自身免疫性自身免疫性感音神經(jīng)性聾是由于自身免疫障礙致使內(nèi)耳組織受損而引起的感音神經(jīng)性的聽(tīng)力損失，這種聽(tīng)力損失可是進(jìn)行性和波動(dòng)性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽(tīng)力損失大多不對(duì)稱(chēng)。臨床上自身免疫性感音神經(jīng)性聾患者聽(tīng)力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鐘型等，但是以低頻型為最多。可能與內(nèi)耳的這種免疫反應(yīng)性損傷最先于蝸尖、耳蝸中部開(kāi)始有關(guān)系，表現(xiàn)典型蝸性聾特征，這也是臨床聽(tīng)力學(xué)一特點(diǎn)。
(10)梅尼埃病梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性?xún)?nèi)耳異常、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染、變應(yīng)性、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等有關(guān)。目前普遍認(rèn)為內(nèi)淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內(nèi)淋巴管狹窄或堵塞;植物神經(jīng)功能紊亂可致內(nèi)耳小血管痙攣，導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內(nèi)淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產(chǎn)生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產(chǎn)生眩暈等前庭癥狀。典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。
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