2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科輔導(dǎo)：心臟粘液瘤

　　心臟粘液瘤是臨床上最常見的心臟原發(fā)性腫瘤，多屬良性，惡性者少見。粘液瘤可發(fā)生于所有心臟的心內(nèi)膜面，95%發(fā)生于心房，約75%位于左心房，20%位于右心房，左、右心室各占2.5%。左心房粘液腫瘤常發(fā)生于卵園窩附近，臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口，導(dǎo)致二尖瓣口狹窄或關(guān)閉不全，粘液瘤可發(fā)生于任一年齡，但最常見于中年，以女性多見。

　　【病理】

　　腫瘤大小不一，多有蒂與心房或心室壁相連，外形多樣，外觀富有光澤，呈半透明膠凍狀。切面呈實質(zhì)性，間有斑片狀出血區(qū)及充滿凝血塊的小囊腔。顯微鏡下可見腫瘤細胞呈星芒狀、梭形、圓形或不規(guī)則形，散在或呈閉索狀分布于大量粘液樣基質(zhì)中，胞核多為單核也可呈多核瘤巨細胞。粘液肉瘤瘤細胞形態(tài)不一，胞核大，染色深，可見核分裂，瘤細胞可浸潤至小血管內(nèi)形成瘤栓。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　本病的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的部位、大小、性質(zhì)及蒂的有無和長短。瘤體大蒂長者易致房室瓣口狹窄或關(guān)閉不全，發(fā)生血流動力學(xué)的改變,出現(xiàn)一系列的癥狀，瘤體小蒂短者，可長期無癥狀。

　　一、癥狀

　　(一)梗阻癥狀　早期常有心悸、氣短、運動耐力減低，左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產(chǎn)生酷似二尖瓣病變的肺瘀血癥狀;陣發(fā)性夜間呼吸困難、咯血絲痰，重者可有頸靜脈怒張，肝腫大及下肢浮腫。右房粘液瘤如梗阻腔靜脈、三尖瓣口可出現(xiàn)與心包積液相似的癥狀;頸靜脈怒張，肝腫大及水腫。本病的梗阻癥狀有隨體位變動而發(fā)作的特點，如有與體位相關(guān)的發(fā)作性眩暈及呼吸困難，腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低，可發(fā)生突然昏厥或心臟驟停。

　　(二)栓塞　粘液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發(fā)生體、肺循環(huán)的栓塞。左房粘液瘤約有40%發(fā)生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少見。

　　(三)全身癥狀　主要有發(fā)熱、血沉增快，貧血、體重減輕及血清α2、β球蛋白異常增高，此可能與腫瘤內(nèi)有出血壞死及炎癥細胞浸潤有關(guān)。

　　二、體征

　　(一)心音的改變　左房粘液瘤時可出現(xiàn)：①心尖部第一心音亢進。②肺動脈瓣第二心音亢進且分裂。③胸骨左緣下段可聽到舒張早期心音一撲落音，可傳導(dǎo)至心尖部和心底部，為瘤體被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振動所產(chǎn)生。此外，心前區(qū)可聽到第四心音。

　　(二)心臟雜音　瘤體梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狹窄，當(dāng)瘤體進入心室腔可出現(xiàn)房室瓣的關(guān)閉不全。關(guān)閉不全可能是腫瘤干擾瓣膜關(guān)閉的結(jié)果，也可能由于腫瘤反復(fù)與瓣膜接觸，在瓣膜上形成瘢痕以致類似慢性風(fēng)濕性瓣膜炎或甚至引起腱索斷裂，因而在左房粘液瘤，心尖部可聽到舒張期隆隆樣雜音，左側(cè)臥位時增強，右側(cè)臥位時減弱，有時可聽到隨體位改變的收縮期雜音(二尖瓣返流)。右房粘液瘤時，可在胸骨左緣3-4肋間聽到收縮-舒張摩擦樣來回性雜音。左室粘液瘤可在心底部聞及3級噴射性收縮期雜音向頸部傳導(dǎo)，而右室粘液瘤則在胸骨左緣第2-3肋間有2-3級收縮期雜音。

　　【實驗室及其他檢查】

　　一、化驗　貧血、血沉塊、血清蛋白電泳α2及β球蛋白增高。

　　二、心電圖　可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯的心電圖改變。也可有心房顫動發(fā)生。病情較重者可有ST-T的改變。

　　三、X線　左房粘液瘤者有肺瘀血、肺動脈段突出，左房、右室擴大，右房粘液瘤者顯示上腔靜脈陰影增寬，右房、右室擴大。

　　四、超聲心動圖　左房粘液瘤在左心腔內(nèi)見到異常的點片狀反射光團，活動于左房、左室之間，收縮期回到左房腔，舒張期達二尖瓣口進入左室，二尖瓣前葉EF斜率減低，左房增大。右房粘液瘤異常反射光團在右心腔內(nèi)，收縮期在右房，舒張期隨三尖瓣向右室方向移動或通過三尖瓣口進入右室腔。右房、右室增大。

　　五、心血管造影　選擇性肺動脈造影電影或連續(xù)攝片，可顯現(xiàn)左房內(nèi)占位性充盈缺損陰影，間接證實心房內(nèi)腫瘤，右房粘液瘤一般作腔靜脈或右房造影，也可顯現(xiàn)右房內(nèi)占位性充盈缺損陰影。

　　【診斷】

　　診斷依據(jù)：①臨床特點;梗阻癥狀、心音及雜音的變化。②超聲心動圖是目前診斷心內(nèi)粘液瘤最好的方法，尤其是二維超聲心動圖能清楚顯示腫瘤輪廓及活動情況。③心血管造影顯示心腔內(nèi)占位性病變，但有一定的假陽性、自有超聲心動圖，心血管造影較少應(yīng)用。

　　【鑒別診斷】

　　左房粘液瘤應(yīng)注意和二尖瓣狹窄相鑒別。二尖瓣狹窄者常有較響的開瓣音，很少有第四心音，雜音不隨體位而變化，無撲落音，對可疑者如能進行超聲心動圖檢查可以鑒別。左房內(nèi)球形血栓亦易與左房粘液瘤相混淆，在超聲心動圖中可見左房血栓大多出現(xiàn)于左房后壁，它的異常反射光團缺乏隨心動周期迅速移動的特征，左房血栓常伴發(fā)于二尖瓣狹窄，因而也可見二尖瓣活動異常的反射圖形。

　　右房粘液瘤應(yīng)注意與縮窄性心包炎，三尖瓣狹窄，肺動脈瓣狹窄相鑒別，胸骨左緣第3-第4肋間收縮舒張摩擦樣來回雜音，癥狀、雜音與體位改變的相關(guān)等有鑒別診斷價值。

　　【治療】

　　本病有發(fā)生猝死的危險，故對可疑患者應(yīng)盡早確診，診斷明確后，盡早作心臟腫瘤切除術(shù)，可獲得較好的療效。

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