2014臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師病理學(xué)精選考點(diǎn)：風(fēng)濕病

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　　風(fēng)濕病

　　風(fēng)濕病(rheumatism)是一種與A組β溶血性鏈球菌感染有關(guān)的的變態(tài)反應(yīng)性疾病。

　　病變主要累及全身結(jié)締組織，呈急性或慢性結(jié)締組織炎癥，膠原纖維發(fā)生纖維素樣變性。

　　本病為結(jié)締組織病(connective tissue disease)即膠原病的一種。

　　心臟、關(guān)節(jié)和血管最常被累及，以心臟病變最為嚴(yán)重。

　　急性期稱為風(fēng)濕熱(rheumatic fever)，臨床上，除有心臟和關(guān)節(jié)癥狀外，常伴有發(fā)熱、毒血癥、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈癥等癥狀和體征;血液檢查，抗鏈球菌溶血素O抗體滴度增高，血沉加快等。

　　本病可發(fā)生于任何年齡，但多始發(fā)于5～14歲兒童，發(fā)病高峰為6～9歲。常反復(fù)發(fā)作，急性期過(guò)后，可造成輕重不等的心瓣膜器質(zhì)性病變。

　　一、基本病理變化

　　(一)變質(zhì)滲出期

　　結(jié)締組織纖維發(fā)生粘液變性，膠原纖維腫脹及纖維素樣變性。病灶中有漿液和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。此期持續(xù)1月左右。

　　(二)增生期或肉芽腫期

　　形成特征性的風(fēng)濕性肉芽腫，也稱Aschoff小體。

　　風(fēng)濕性肉芽腫體積較小，中央為纖維素性壞死灶，

　　周圍為風(fēng)濕細(xì)胞或Aschoff細(xì)胞(體積大、胞漿豐富、嗜堿性，核大、圓形或卵圓形、核膜清晰，染色質(zhì)集中于中央，橫切面似梟眼狀，縱切面呈毛蟲狀)和多核的Aschoff巨細(xì)胞，并有少量淋巴細(xì)胞和個(gè)別嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。此期持續(xù)2～3個(gè)月。

　　(三)纖維化期或愈合期

　　出現(xiàn)纖維細(xì)胞，產(chǎn)生膠原纖維，Aschoff小體變?yōu)樗笮涡●：�。此期持續(xù)2～3個(gè)月。

　　2001-1-53.風(fēng)濕病中最具診斷意義的病變是 (答案：D)

　　A.心肌局灶性變性、壞死　　B.心內(nèi)膜纖維組織增生　　C.膠原纖維的纖維素樣變性

　　D.Aschoff小體形成　　E.心外膜纖維素滲出

　　二、心臟的病理變化

　　可表現(xiàn)為風(fēng)濕性全心炎。

　　(一)風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

　　以心房?jī)?nèi)膜和心瓣膜最常受累，常侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常被累及，其次為二尖瓣和主動(dòng)脈瓣同時(shí)受累。三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣一般不被累及。

　　膠原纖維發(fā)生纖維素樣壞死，嚴(yán)重病例可有Aschoff小體形成。

　　心瓣膜關(guān)閉緣可見單行排列的贅生物，直徑1～2mm，此為疣狀心內(nèi)膜炎。龐狀贅生物機(jī)化以及風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作，造成心瓣膜增厚、卷曲、縮短、粘連及鈣化，可導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。

　　(二)風(fēng)濕性心肌炎

　　主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織。心肌小動(dòng)脈近旁的結(jié)締組織發(fā)生纖維素樣壞死，繼而形成Aschoff小體。后期，小體發(fā)生纖維化，形成梭形小瘢痕。表現(xiàn)為典型的風(fēng)濕性肉芽腫，可導(dǎo)致心功能不全。

　　(三)風(fēng)濕性心外膜炎

　　主要是心外膜漿液性或纖維素性滲出性病變。大量漿液滲出可形成心外膜積液，如纖維素滲出為主時(shí)，由于受心臟不停跳動(dòng)的牽拉在心外膜表面形成絨毛狀稱為絨毛心，臨床上可聽到心包摩擦音。嚴(yán)重者可形成縮窄性心外膜炎(心包炎)。

　　2004-39.風(fēng)濕性心肌炎病變主要累及(答案：B)

　　A.心肌細(xì)胞　　B.心肌間質(zhì)結(jié)締組織　　C.心肌間質(zhì)的小血管　　D.心肌間質(zhì)神經(jīng)組織

　　E.心肌間質(zhì)的嗜銀纖維

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