神經(jīng)-肌肉接頭與肌肉疾病

　　第一節(jié) 重癥肌無力

　　【考綱要求】

　　1.概念。

　　2.臨床表現(xiàn)與分型。

　　3.診斷及鑒別診斷。

　　4.治療原則。

　　【考點縱覽】

　　1.重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞，不累及平滑肌，通常在活動后加重，休息后減輕。

　　2.治療原則：提高神經(jīng)-肌肉接頭處傳導的興奮性，主要是膽堿酯酶抑制劑新斯的明。

　　【歷年考題點津】

　　對重癥肌無力診斷沒有幫助的檢查項目是

　　A.疲勞試驗

　　B.騰喜龍試驗

　　C.新斯的明試驗

　　D.神經(jīng)重復頻率刺激檢查

　　E.腦脊液檢查

　　答案：E

　　第二節(jié)周期性麻痹

　　【考綱要求】

　　1.臨床表現(xiàn)。

　　2.診斷要點。

　　3.治療原則。

　　【考點縱覽】

　　1.周期性麻痹是以反復發(fā)作的突發(fā)的骨骼肌弛緩癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)病時大多伴有血清鉀含量的改變。按血清鉀含量的水平分為：低鉀型、高鉀型和正常血鉀型周期性癱瘓。

　　2.治療主要是補鉀。

　　【歷年考題點津】

　　1.低血鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)，正確的是

　　A.多見于中老年患者

　　B.顱神經(jīng)受損

　　C.對稱性弛緩性癱瘓

　　D.腱反射亢進

　　E.病理反射陽性

　　答案：C

　　2.男，30歲，患甲狀腺功能亢進癥，突然出現(xiàn)雙下肢不能動。檢查：雙下肢膝腱反射減退，無肌萎縮。血鉀測定3mmol/L，你認為最可能是下列哪種情況

　　A.慢性甲亢性肌病

　　B.周期性癱瘓

　　C.周圍神經(jīng)炎

　　D.重癥肌無力

　　E.癔癥

　　答案：B

　　試題點評：患者有甲亢病史，出現(xiàn)雙下肢不能動，雙下肢膝腱反射減退，無肌萎縮，血鉀降低，為低鉀型周期性麻痹。甲亢性肌病一般血鉀正常。

　　(3～5題共用題干)

　　男，35歲，消瘦、乏力、怕熱、手顫2個月，夜間突然出現(xiàn)雙下肢軟癱，急診查體：神志清，血壓140/ 80mmHg，心率108次/分，律齊，甲狀腺輕度增大、無血管雜音。

　　3.導致病人雙下肢軟癱的直接原因可能是

　　A.腦栓塞

　　B.運動神經(jīng)元病

　　C.重癥肌無力

　　D.呼吸性堿中毒

　　E.血鉀異常

　　答案：E

　　4.為明確診斷，應首先進行的檢查項目是

　　A.頭顱CT、血糖測定

　　B.肌電圖及血電解質(zhì)測定

　　C.胸部CT及血抗乙酰膽堿受體抗體測a定

　　D.血氣分析及血電解質(zhì)測定A

　　E.血電解質(zhì)測定及甲狀腺功能測定

　　答案：E

　　5.此病人的急診處理應

　　A.螺內(nèi)酯(安體舒通)治療

　　B.糾正電解質(zhì)紊亂

　　C.靜脈滴注氯化鉀及胰島素

　　D.吡啶斯的明和皮質(zhì)激素治療

　　E.脫水降顱壓治療

　　答案：B

　　試題點評：患者有消瘦、乏力、怕熱、手顫等甲亢癥狀，查體甲狀腺輕度增大，提示患者可能是一甲亢患者;夜間突然出現(xiàn)雙下肢軟癱，神志清，血壓 140/80mmHg，心率108次/分，律齊，最大可能是甲亢伴隨的低鉀型周期性麻痹。

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