第 十三 單元　泌尿系統(tǒng)疾病

　　小兒泌尿系統(tǒng)生理特點：(一)生理特點：1.排泄如尿素、有機酸等;2.調(diào)節(jié)機體水電酸堿平衡;3.腎內(nèi)分泌功能，促紅細胞生成素、利鈉激素，1，25～(OH)2D3等。直到1～1.5歲才能達到成人水平。(1)腎小球濾過功能：新生兒腎小球濾過率僅為20ml/(min·1.73m2)，生后1周為成人的1/4，3～6月為成人的1/2，6～12月為成人的3/4，2歲達成人水平。故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)。(2)腎小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力不足，可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差，過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內(nèi)，血鉀水平高，排鉀能力有限，應(yīng)避免鉀離子的輸入。(3)濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人。(4)酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài)，腎小管重吸收HCO3～及分泌H+、NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發(fā)生酸中毒。(5)腎臟的內(nèi)分泌功能：新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率較低。(二)小兒排尿及尿液特點：最遲可延遲至生后36小時左右。3歲時小兒已能通過控制膀胱逼尿肌收縮來控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收縮，稱為不穩(wěn)定膀胱。嬰幼兒排尿次數(shù)較多，每日10～20次左右，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，每日排尿6～7次。新生兒尿量每小時<1.0ml/kg為少尿，每小時<0.5ml/kg為無尿。兒童一晝夜尿量<400ml，學(xué)齡前兒童<300ml，嬰幼兒<200ml即為少尿，一晝夜尿量<30～50ml稱為無尿。嬰幼兒尿pH值為5～7。新生兒尿比重較低為1.006～1.008，兒童尿比重通常為1.010～1.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超過150mg/d為異常。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細胞<3個/HP，白細胞<5個/HP，管型不出現(xiàn)。12小時尿Addis計數(shù)：紅細胞<50萬，白細胞<100萬，管型<5000個為正常。

　　急性腎小球腎炎：是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性雙腎彌漫性炎性病變，典型的病理特點是：毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，電鏡下可見電子致密物在上皮細胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現(xiàn)為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。絕大多數(shù)急性腎炎為A組β溶血性鏈球菌(致腎炎株)感染所引起。(二)臨床表現(xiàn)：本病為感染后免疫炎性反應(yīng)，故起病前常有前驅(qū)感染，呼吸道感染前驅(qū)期多為1～2周，皮膚感染前驅(qū)期稍長，約2～3周。本病起病年齡多發(fā)于5～10歲兒童。主要表現(xiàn)：1.典型病例：(1)表現(xiàn)為水腫、少尿，水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身，為非凹陷性水腫。(2)血尿：肉眼血尿。(3)高血壓，學(xué)齡前兒童大于120/80mmHg，學(xué)齡兒童大于130/90mmHg。2.嚴(yán)重病例表現(xiàn)為：(1)嚴(yán)重循環(huán)充血：由于腎小球濾過率降低致水鈉潴留，血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)酷似心力衰竭，但此時患兒心搏出量正�；蛟黾�，心臟泵功能正常。2)高血壓腦�。翰糠謬�(yán)重病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴張而致腦水腫，發(fā)生高血壓腦病。3)急性腎功能不全。3.非典型病例：部分急性腎炎可表現(xiàn)為：(1)腎外癥狀性腎炎：尿呈輕微改變或尿常規(guī)正常。(2)具腎病表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。該類型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史，血液補體C3下降幫助診斷。4.實驗室檢查：尿蛋白+～+++;尿鏡檢可見紅細胞;可有透明、顆粒或紅細胞管型;血沉快;ASO10～14天開始升高，3～5周達高峰，3～6個月恢復(fù)正常。補體C3下降，8周恢復(fù)。尿素氮和肌酐可升高。(三)診斷和鑒別診斷：急性腎小球腎炎診斷主要依據(jù)：1.前驅(qū)感染史。2.表現(xiàn)為血尿、水腫、少尿、高血壓，尿常規(guī)血尿伴蛋白尿，可見顆�；蛲该鞴苄�。3.血清補體下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。鑒別：1)慢性腎炎急性發(fā)作：嚴(yán)重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)，尿比重常低或固定低比重尿。2)急進性腎炎：數(shù)周內(nèi)進行性腎功能不全可幫助鑒別，表現(xiàn)為新月體腎炎可資鑒別。3)急性尿路感染：尿紅細胞伴白細胞及膿細胞。4)膜增生性腎炎：血清補體持續(xù)下降(大于8周)。5)IgA腎病：主要以反復(fù)發(fā)作性血尿為主要表現(xiàn)，ASO、C3往往正常。6)繼發(fā)性腎炎：狼瘡性腎炎，乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎等。(四)治療：本病為自限性疾病。1.休息：急性期需臥床休息1～2周，至肉眼血尿消失，水腫減輕，血壓正常方可下床輕微活動;血沉正�？梢陨蠈W(xué);尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常后，方可恢復(fù)體力活動。2.飲食：對水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。3.抗感染：可選用青霉素7～10天。4.對癥治療：1)利尿2)降血壓用鈣拮和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑合用。5.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療：用呋塞米(速尿)注射，表現(xiàn)為肺水腫者可適當(dāng)加用硝普鈉。6.高血壓腦病的治療：可選用硝普鈉靜滴。伴驚厥者及時止痙，給予安定，苯巴比妥等。

　　腎病綜合征(一)臨床分型1.小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失，引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時期90%為原發(fā)性腎病綜合征。臨床特點：1)大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d)。2)低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L。3.高脂血癥：膽固醇>5.7mmol/L。4.明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。臨床分型：我國兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型①尿檢查紅細胞超過10個/高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);②反復(fù)出現(xiàn)高血壓; ③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量不足所致;④血總補體或C3反復(fù)降低。凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。2.病理分型：原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變在腎小球，微小病變型最常見。(3)按糖皮質(zhì)激素療效分型：①激素敏感型腎�。簼娔崴烧�(guī)治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰;②激素耐藥型腎�。簼娔崴烧�(guī)治療8周后尿蛋白仍陽性者;③激素依賴型腎病：對激素敏感，但減量或停藥1個月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者;④腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽>2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，或1年內(nèi)≥3次。(二)臨床表現(xiàn)：單純性腎病多發(fā)生于2～7歲，腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā)，水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開始，呈下行性，蔓延至雙下肢，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水，嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。(三)并發(fā)癥1.感染：由于免疫球蛋白從尿中丟失，機體合成不足及細胞免疫功能紊亂，補體功能不足、蛋白營養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應(yīng)用，故腎病綜合征患兒易患感染。2.電解質(zhì)紊亂：最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。3.血栓形成：腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高，常見腎靜脈血栓，臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿，有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭，B超下有些可見單腎增大。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。4.低血容量休克：因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫，故本病常有血容量相對不足，加上長期忌鹽，如伴有急劇體液丟失(如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等)即可能出現(xiàn)低血容量休克。5.急性腎功能損傷：部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。(四)診斷：凡具備“三高一低”四大特征。(五)治療：1.一般治療：(1)休息。(2)飲食：低鹽(1～2g/d)飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，注意補充高鈣食物及VitD制劑及微量元素。(3)利尿劑應(yīng)用2.激素治療：(1)潑尼松中、長程療法：療程達6個月者為中程療法，達9個月者為長程療法。3.細胞毒性藥物的使用4.抗凝、溶栓治療。

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