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§4 IgA腎病

　　IgA腎病指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病。IgA腎病是腎小球源性血尿最常見(jiàn)的病因，是單純性血尿最常見(jiàn)的病理類(lèi)型。

　　(一)發(fā)病機(jī)制和病理

　　粘膜免疫與發(fā)病機(jī)制相關(guān)。光鏡下主要為腎小球系膜增生，主要病理為系膜增生腎炎。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　�、俸冒l(fā)于青少年男性，起病前多有感染，常見(jiàn)的為上呼吸道感染，其次為消化道、肺部和泌尿道感染。

　�、谠谏虾粑栏腥竞蟪霈F(xiàn)突發(fā)性肉眼血尿，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日。肉眼血尿有反復(fù)發(fā)作特點(diǎn)。

　�、廴庋垩虬l(fā)作時(shí)可有全身輕微癥狀，如低熱、腰痛、全身不適等，尿痛有時(shí)很顯著。

　�、芰硪活�(lèi)患者起病隱匿，主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀性尿異常，呈持續(xù)性或間發(fā)性鏡下血尿，可伴或不伴輕度蛋白尿;少數(shù)可有間發(fā)性肉眼血尿。

　　⑤少數(shù)呈急性腎炎綜合征。

　　少數(shù)IgA腎病患者可合并急性腎衰竭，其中多數(shù)ARF為可逆。

　　(三)診斷

　　依靠腎活檢標(biāo)本的免疫病理學(xué)檢查，即腎小球系膜區(qū)或伴毛細(xì)血管壁為主的免疫球蛋白呈顆粒樣沉積。必須排除肝硬化、過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等所致繼發(fā)性IgA沉積的疾病。

　　(四)鑒別診斷

　　1.鏈球菌感染后急性腎小球腎炎應(yīng)與呈現(xiàn)急性腎炎綜合征的IgA腎病相鑒別，前者潛伏期長(zhǎng)，自愈傾向;后者潛伏期短，病情反復(fù)，并結(jié)合實(shí)驗(yàn)檢查可鑒別。

　　2.基底膜腎病常為持續(xù)性鏡下血尿，多數(shù)有陽(yáng)性血尿家庭史，腎活檢病理示IgA陰性，電鏡下彌漫性腎小球基底膜變薄。

　　3.繼發(fā)性IgA沉積為主的腎小球病

　　(1)過(guò)敏性紫癜腎炎常有典型的腎外表現(xiàn)，如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛和黑糞等。其中以皮膚紫癜特異性最強(qiáng)。

　　(2)慢性酒精性肝硬化，鑒別主要依據(jù)肝硬化癥狀存在。

　　(3)狼瘡腎炎免疫熒光多呈滿堂亮。(IgG、IgA、IgM、C1q、C3及纖維蛋白相關(guān)抗原全陽(yáng)性)多系統(tǒng)受累的臨床特征及免疫學(xué)檢查有助于鑒別。

　　(五)治療

　　1.單純性血尿或(和)輕度蛋白尿一般無(wú)特殊治療，避免勞累、預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物。對(duì)于扁桃體反復(fù)感染者應(yīng)做手術(shù)摘除。

　　2.大量蛋白尿或腎病綜合征病理改變輕微者，糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物可獲得較好療效。

　　3.急進(jìn)性腎小球腎炎強(qiáng)化治療或透析治療。

　　4.慢性腎小球腎炎可參照一般慢性腎炎治療原則，以延緩腎功能惡化為主要治療目的。合并高血壓者，積極控制高血壓對(duì)保護(hù)腎功能極為重要。

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