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§4 溶血性貧血

　　(一)臨床分類

　　1.紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血

　　2.紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1.紅細(xì)胞易于破壞，壽命縮短

　　(1)紅細(xì)胞膜的異常RBC膜由脂質(zhì)雙分子層和蛋白質(zhì)大分子組成，膜的完整性和RBC酶和能量代謝關(guān)系密切。①紅細(xì)胞膜支架異常，使紅細(xì)胞形態(tài)發(fā)生改變，如遺傳性球形細(xì)胞或橢圓形細(xì)胞增多癥等。此類異形紅細(xì)胞易在血管內(nèi)單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)遭到破壞。②紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性發(fā)生改變，如丙酮酸激酶缺乏癥有紅細(xì)胞內(nèi)K+漏出和Na+增加等，從而使紅細(xì)胞的穩(wěn)定性發(fā)生破壞。③紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗體或補(bǔ)體，使紅細(xì)胞易在血管內(nèi)溶血，單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，后者如自身免疫性溶血性貧血等。④紅細(xì)胞膜化學(xué)成分的改變，如無(wú)β脂蛋白血癥，因紅細(xì)胞膽固醇含量增加而磷脂酰膽堿含量較低，從而使紅細(xì)胞呈棘狀。

　　(2)血紅蛋白的異常血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異常，如不穩(wěn)定血紅蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破壞血紅蛋白Hb1，導(dǎo)致海因小球形成，使紅細(xì)胞極易被脾索阻滯而清除。

　　(3)機(jī)械性因素如病理瓣膜如鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄、人工機(jī)械瓣膜、DIC，均造成紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷。

　　2.異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所

　　(1)血管內(nèi)溶血血型不合輸血、輸注低滲溶液、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。起病比較急，常有全身癥狀，如腰背酸痛、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。

　　(2)血管外溶血由單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾破壞紅細(xì)胞，見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥和溫抗體自身免疫性溶血貧血等。血管外溶血一般較輕，起病比較緩慢，可引起脾大，血清游離膽紅素增高，多無(wú)血紅蛋白尿。

　　在巨幼細(xì)胞貧血及骨髓增生異常綜合征等疾病時(shí)，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血，或稱為無(wú)效性紅細(xì)胞生成，是一種血管外溶血。(什么是原位溶血)。

　　3.異常紅細(xì)胞的清除

　　血管內(nèi)溶血時(shí)血紅蛋白可以從腎排出，形成血紅蛋白尿，血管外溶血時(shí)，血紅蛋白裂解產(chǎn)物，以糞膽原、尿膽原形式排出。(什么是糞膽原腸肝循環(huán)?很重要的名詞解釋)。

　　4.溶血性貧血按發(fā)病機(jī)制分類，考生要熟悉。

　　5.臨床表現(xiàn)

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　　常起病急驟。短期大量溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛、伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。主要是RBC大量破壞，分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體毒性作用所致。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、急性腎衰竭，如溶血產(chǎn)物引起腎小管壞死和管腔阻塞，可發(fā)生急性腎衰。

　�、诼匀苎鸩【徛�，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾大三個(gè)特征，由于長(zhǎng)期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功損害等表現(xiàn)。

　　(三)實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.紅細(xì)胞破壞

　　(1)高膽紅素血癥(游離膽紅素升高)、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多均提示血管外溶血RBC破壞。

　　(2)血紅蛋白血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低血清游離Hb↑、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均提示血管內(nèi)溶血RBC破壞。

　　2.骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生

　　表現(xiàn)為：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞(主要是晚幼紅細(xì)胞)、血中大量RBC增多，骨髓幼紅細(xì)胞增生。

　　3.紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查

　　紅細(xì)胞失去正常雙面凹盤正常形態(tài)，而出現(xiàn)球形、棘形、靶形、口形、鐮形等、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)、海因(Heinz)小體、紅細(xì)胞滲透性脆性增加(紅細(xì)胞的壽命縮短是溶血的最可靠指標(biāo))，均提示RBC壽命縮短。

　　(四)診斷和鑒別診斷

　　1.診斷臨床表現(xiàn)(癥狀+體征)+實(shí)驗(yàn)室檢查可確診。

　　2.鑒別診斷確定溶血性貧血的原因，可參考以下幾點(diǎn)：

　　(1)如有肯定的化學(xué)、物理因素的接觸史或明確的感染史，一般病因診斷較易肯定。

　　(2)抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性者，應(yīng)考慮免疫性溶血性貧血，并進(jìn)一步確定原因。

　　(3)抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞，患者很可能為遺傳性球形細(xì)胞增多癥，可進(jìn)一步檢查紅細(xì)胞滲透性脆性試驗(yàn)及自體溶血試驗(yàn)。

　　(4)周圍血片發(fā)現(xiàn)有特殊紅細(xì)胞畸形者，如橢圓形細(xì)胞、大量紅細(xì)胞碎片、靶形及低色素細(xì)胞，可相應(yīng)考慮遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、微血管病性溶血性貧血及海洋性貧血，并進(jìn)行有關(guān)的各項(xiàng)檢查以肯定之。

　　(5)患者無(wú)紅細(xì)胞畸形而抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，可進(jìn)行血紅蛋白電泳以除外血紅蛋白病及高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)以除外紅細(xì)胞葡萄糖—6—磷酸脫氫酶缺乏癥。

　　(6)有血紅蛋白尿者要作酸溶血試驗(yàn)等，排除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的可能。

　　(五)治療

　　(1)去除病因，盡量避免肯定的化學(xué)，物理因素。

　　(2)藥物治療糖皮質(zhì)激素，可有效，免疫抑制劑如環(huán)孢素A，環(huán)磷酰胺等。

　　(3)輸血指征宜從嚴(yán)掌握。

　　(4)脾切除術(shù)對(duì)遺傳性球形細(xì)胞增多癥最有價(jià)值，主要適用于異常RBC在脾破壞者。

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