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§11 骨髓增生性疾病

　　骨髓增生性疾病(myloproliferative disorders)是某一系或多系骨髓細(xì)胞不斷地異常增殖所引起的一組疾病統(tǒng)稱。臨床見有一種或多種血細(xì)胞質(zhì)和量的異常，脾腫大、出血傾向以及血栓形成。

　　本組疾病主要有以下幾種：①以紅細(xì)胞增生為主：真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemiavera);②以巨核細(xì)胞系增生為主：原發(fā)性血小板增多癥(primary thrombaythemia)等;⑧以原纖維細(xì)胞及造骨細(xì)胞增生為主：原發(fā)性骨髓纖維化癥(primary myelofibrosi)、骨硬化癥等。

　　本組疾病的共同特點(diǎn)是：①病變發(fā)生在多能干細(xì)胞，但原纖維細(xì)胞的來源尚未闡明，可能是骨髓干細(xì)胞異常增殖的一種繼發(fā)性反應(yīng);②各癥常伴有一種和兩種其他細(xì)胞的增生，如真性紅細(xì)胞增多癥可伴有粒細(xì)胞和血小板增生;③各癥之間可以轉(zhuǎn)化，有時還可見到過渡型，例如真性紅細(xì)胞增多癥可轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬枥w維化癥;④細(xì)胞增生也可發(fā)生于脾、肝、淋巴結(jié)等髓外組織。

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