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第三十三單元 黃疸

　　本單元內(nèi)容較多，知識(shí)點(diǎn)繁瑣，較難掌握，但又是考試的重點(diǎn)。考生需要在理解的基礎(chǔ)上掌握正常膽紅素的代謝。此外，還需要熟記正常膽紅素的水平、隱性黃疸和有癥狀黃疸的膽紅素水平，以及膽紅素的分類。對(duì)于各類黃疸的鑒別診斷，也是需要掌握的內(nèi)容。

　　黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。膽紅素在17.1～34.2μmol/L時(shí)，臨床不易察覺，為隱性黃疸;超過34.2μmol/L時(shí)出現(xiàn)黃疸。

　　一、正常膽紅素代謝

　　1.膽紅素的來源

　　(1)衰老紅細(xì)胞的血紅蛋白：占總膽紅素的80%～85%。

　　(2)肝內(nèi)含亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)如過氧化氫酶、過氧化物酶、細(xì)胞色素氧化酶及肌紅蛋白等。

　　(3)骨髓中幼稚紅細(xì)胞的Hb，與(2)合并稱為旁路膽紅素，占15%～25%。

　　2.膽紅素在血液中的轉(zhuǎn)運(yùn)

　　(1)上述膽紅素稱為游離膽紅素、非結(jié)合膽紅素(unconjugated bilirubin，UCB)或間接膽紅素，與血中自蛋白結(jié)合，通過血循環(huán)運(yùn)輸至肝臟。

　　(2)非結(jié)合膽紅素的性質(zhì)為脂溶性，可以彌散通過細(xì)胞膜或通過血腦屏障產(chǎn)生膽紅素腦病(核黃疸);不溶于水，不能從。腎小球?yàn)V出，故尿中不出現(xiàn)UCB。

　　3.膽紅素在肝內(nèi)的代謝：是其代謝的中心環(huán)節(jié)，包括肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄三個(gè)重要步驟。

　　(1)攝取：膽紅素在肝血竇表面與白蛋白脫離，經(jīng)Disse間隙被肝細(xì)胞所攝取，在肝細(xì)胞內(nèi)與Y、Z兩種載體蛋白結(jié)合，運(yùn)輸至肝細(xì)胞光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體部分。

　　(2)結(jié)合：非結(jié)合膽紅素經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的催化作用與葡萄糖醛酸結(jié)合形成膽紅素葡萄糖醛酸酯即結(jié)合膽紅素(conjugated bilirubin，CB)，又稱直接膽紅素。它能溶于水，可從尿中排出，不透過生物膜，幾乎無毒性。

　　(3)排泄：結(jié)合膽紅素由肝細(xì)胞排入毛細(xì)膽管，由膽鹽特別是�；悄懰崴鸬哪懼置谀茉黾咏Y(jié)合膽紅素的最大排泄量(Tm)，苯巴比妥和螺內(nèi)酯也可使Tm增高。

　　4.膽紅素的肝外代謝

　　(1)腸道：結(jié)合膽紅素隨膽汁進(jìn)入腸腔后，不能被重吸收，或隨糞便排出，或在回腸末端和結(jié)腸內(nèi)，經(jīng)腸道細(xì)菌的β葡萄糖醛酸苷酶及脫氫酶作用分解還原為尿膽原。大部分尿膽原從腸道排出，稱為糞膽素。

　　(2)膽紅素的腸肝循環(huán)：小部分尿膽原10%～20%在腸內(nèi)重吸收，經(jīng)門靜脈吸收回到肝內(nèi)，其中大部分轉(zhuǎn)為結(jié)合膽紅素，又隨膽汁再次排泄到腸道，形成所謂“膽紅素的腸肝循環(huán)”。小部分尿膽原進(jìn)入體循環(huán)，經(jīng)。腎排出。

　　*二、黃疸病因、分類及輔助檢查

　　1.溶血性黃疸

　　(1)病因：①先天性溶血性貧血，如珠蛋白生成障礙性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。②后天性獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

　　(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：血清總膽紅素(TB)增加，以UCB為主，CB基本正常;血中尿膽原增加，尿中尿膽原增加，但無膽紅素;急性溶血時(shí)，隱血試驗(yàn)陽(yáng)性;血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛等(2000)。

　　2.肝細(xì)胞性黃疸

　　(1)病因：各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。

　　(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：血中CB與UCB均增加，黃疸型肝炎時(shí)，CB增加幅度高于UCB;尿中CB定性試驗(yàn)陽(yáng)性，如尿膽原可因肝功能障礙而增高;血液檢查有不同程度的肝功能損害。

　　3.膽汁淤積性黃疸

　　(1)病因：①肝內(nèi)性。又可分為肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積和肝內(nèi)膽汁淤積，前者見于肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病，后者見于毛細(xì)管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。②肝外性。可由膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞所致。

　　(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：血清CB增加，尿膽紅素試驗(yàn)陽(yáng)性，尿膽原及糞膽原減少或缺如，血清堿性磷酸酶及總膽固醇升高(2003、2007)。

　　4.先天性非溶血性黃疸：由于肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致�？杀憩F(xiàn)為Gilbert征，Criglet-Najiar綜合征，Rotor綜合征，Dubin-Johnson綜合征。

　　*三、黃疸鑒別診斷

　　溶血性黃疸一般診斷不難，但肝細(xì)胞性與膽汁淤積性黃疸鑒別常有一定困難，膽紅素升高的類型與血清酶學(xué)改變的分析最為關(guān)鍵。三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別見下表。

　　黃疸的鑒別診斷

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　　項(xiàng)目 溶血性 干細(xì)胞性 膽汁淤積性

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　　TB 增加 增加 增加

　　CB 正常 增加 明顯增加

　　CB/TB <15﹪～20﹪ >30﹪～40﹪ >50﹪～60﹪

　　尿膽紅素 - + ++

　　尿膽原 增加 輕度增加 減少或消失

　　ALT、AST 正常 明顯增加 可增高

　　ALP 正常 增高 明顯增高

　　GGT 正常 增高 明顯增高

　　PT 正常 延長(zhǎng) 延長(zhǎng)

　　對(duì)維生素K反應(yīng) 無 差 好

　　膽固醇 正常 輕度增加或降低 明顯增加

　　血漿蛋白 正常 Alb降低，Glob升高 正常

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