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第七單元 免疫、變態(tài)反應、結締組織病

第一節(jié) 小兒免疫系統(tǒng)特點

　　免疫系統(tǒng)發(fā)生、發(fā)育始于胚胎早期，到出生時尚未完善，隨著小兒年齡增長逐漸達到成人水平，故小兒，尤以嬰幼兒，通常處于生理免疫低下狀態(tài)。以下從三方面概述小兒免疫系統(tǒng)特點：

　　一、特異性細胞免疫(T細胞免疫)

　　(一)胸腺 胸腺是淋巴樣干細胞分化發(fā)育為成熟T細胞的場所，出生時可在X線胸片前上縱隔部位顯影，直到3～4歲時胸腺影在X線胸片上消失，到青春期后胸腺開始萎縮。

　　【真題庫】 男性患兒，出生后表現(xiàn)持續(xù)性鵝口瘡，9個月后因真菌性肺炎死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)其胸腺發(fā)育不全。此患兒發(fā)生持續(xù)感染主要由于(2001)

　　A.繼發(fā)性免疫缺陷

　　B.細胞免疫缺陷

　　C.體液免疫缺陷

　　D.吞噬細胞缺陷

　　E.補體系統(tǒng)缺陷

　　答案：B(2001)

　　[解析]：嬰幼兒期尸檢發(fā)現(xiàn)其胸腺發(fā)育不全提示T細胞功能缺陷，因此應是細胞免疫缺陷引起。

　　(二)T細胞 足月新生兒外周血中T細胞絕對計數(shù)已達到成人水平，其中CD4細胞數(shù)較多，CD4/CD8的比值高達3～4，以后逐漸下降，2歲時達到2，為成人水平。小于胎齡兒及早產兒的T細胞數(shù)量較少，約在1月齡時上升至足月兒水平，但小于胎齡兒的T細胞數(shù)在1月齡時仍低于足月兒。

　　(三)細胞因子 機體發(fā)生免疫應答過程中可產生多種細胞因子。CD4+T淋巴細胞受到抗原或絲裂原刺激后，可以分化為兩個功能性亞群，即Th1和Th2，這兩個亞群又分別產生不同的細胞因子，Th1可產生白細胞介素2(IL-2)、r-干擾素(IFN-r)及a-腫瘤壞死因子(TNF-a)等，Th2細胞可產生白細胞介素4、5及l(fā)0(IL-4、IL-5、IL-10)等。新生兒時T細胞功能差于成人，IFN-r產量為成人的l/8～1/10，IL-4產量為成人的l/3，因此T細胞免疫應答向Th2偏移。約在3歲以后IFN-r及IL-4才達到成人水平。

　　【真題庫】(33～34題共用備選答案) (2005)

　　A.1歲

　　B.2歲

　　C.3歲

　　D.4歲

　　E.5歲

　　33題.小兒T細胞分泌IL-4達成人水平的年齡是

　　答案：C(2005)

　　34題.小兒T細胞分泌INF-γ達成人水平的年齡是

　　答案：C(2005)

　　二、特異性體液免疫(B細胞免疫)

　　(一)骨髓和淋巴結 骨髓既是造血組織，又是B細胞成熟的場所，起到類囊的功能。全身各部位的淋巴結發(fā)育先后不一，頸及腸系膜的淋巴結發(fā)育最早。足月新生兒于腹股溝處已能捫及到淺在淋巴結，2歲后扁桃體增大，以后稍縮小，6～7歲時又增大。l2～l3歲時，淋巴結發(fā)育達到頂峰。

　　(二)B細胞與T細胞免疫相比，B細胞免疫發(fā)育較遲緩。B細胞對抗原刺激在胎兒時即能產生相應的lgM類抗體，但產生有效的相應的IgG類抗體需在出生3個月后才出現(xiàn)。足月新生兒B細胞量略高于成人，而小于胎齡兒外周血中B細胞數(shù)量較少，不利于抗感染的特異性抗體產生，容易發(fā)生暫時性低丙種球蛋白血癥。

　　(三)免疫球蛋白 具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白(Ig)，是B細胞的產物，存在于血管內外的體液中和B細胞的膜上，分為IgG、IgA、IgM、IgD及IgE五類。血清中Ig含量與年齡有關，并受種族、營養(yǎng)等因素影響。

　　【真題庫】5B細胞免疫功能測定的常用方法是

　　A外周血淋巴細胞計數(shù)

　　B免疫球蛋白測定

　　C血清補體測定

　　D抗“O”試驗

　　E嗜異凝集試驗

　　答案：B

　　1.IgG 唯一能通過胎盤的Ig類別，臍血中IgG高于母體水平，早產兒、小于胎齡兒和過期胎兒的IgG水平低于母體。生后3-6個月血清IgG降至最低點，8-10歲達成人水平。2歲以下IgG2水平低，易患莢膜細菌感染(肺炎球菌、流感桿菌、腦膜炎雙球菌)。

　　2.IgM 胎兒期已能產生IgM，3-6歲達成人水平。如臍血IgM增高，提示宮內感染。不能通過胎盤，

　　3.IgA 臍血中IgA升高同樣提示宮內感染。發(fā)育最遲，血清IgA含量于少年時達到成人水平。分泌型IgA是粘膜局部抗感染的重要因素，出生后2～3周嬰兒的眼淚和唾液中可檢出IgA。IgA不易被蛋白酶破壞，嬰兒可從母乳中獲得分泌型IgA，在腸道發(fā)揮抗感染的作用。

　　4.IgD和IgE 都難以通過胎盤。新生兒血中IgD含量極微，5歲時才能達到成人水平的20%，其生物學性狀尚不清楚。IgE是一種引起I型變態(tài)反應的反應素抗體，臍血中含量很少，有可能通過母乳獲得，約7歲時達到成人水平。

　　【真題庫】1.小兒特異性體液免疫的正確認識是(2002)

　　AB細胞免疫的發(fā)育較T細胞免疫早

　　BIgG類抗體應答需在出生1年后才出現(xiàn)

　　C IgM類抗體在胎兒期即可產生

　　D足月新生兒B細胞量低于成人

　　E免疫球蛋白均不能通過胎盤

　　答案：C(2002)

　　[解析]：B細胞免疫發(fā)育較T細胞遲緩。IgG類抗體新生兒即可自身合成，但速度較慢，至10-12個月時體內IgG均為自身產生。胎兒期已能產生IgM，出生后更快，男孩3歲時，女孩6歲時達到成人血清水平。足月新生兒B細胞量略高于成人。IgG是唯一能通過胎盤的免疫球蛋白。

　　【真題庫】2.嬰兒從母體獲得的抗體開始消失的月齡是(2003)

　　A1～2個月以后

　　B3～4個月以后

　　C5～6個月以后

　　D7～8個月以后

　　E9～10個月以后

　　答案：C(2003)

　　三、非特異性免疫

　　(一)吞噬作用 大單核細胞和中性粒細胞是循環(huán)中主要吞噬細胞，大單核細胞可分化為定植于組織中的巨噬細胞。胎齡34周時，中性粒細胞的趨化、吞噬和殺菌功能已趨成熟，但新生兒因分娩過程中缺氧、缺乏血清補體、缺乏調理素及趨化因子等因素，新生兒時期各種吞噬細胞功能呈現(xiàn)暫時性低下。

　　(二)補體系統(tǒng) 足月嬰兒出生時血清補體C1、C2、C3、C4、C7及備解素的濃度約為成人的60%，約半數(shù)新生兒補體經典途徑溶血力低于成人水平，其補體旁路激活溶血活性低下者更多，一般在生后6～12月時，各種補體成分的濃度及溶血性達到成人水平。

　　【真題庫】1.關于小兒免疫系統(tǒng)，錯誤的是

　　A新生兒時期各種T細胞亞群功能均顯不足

　　B新生兒B淋巴細胞發(fā)育已完善

　　C IgG不能通過胎盤

　　D臍血IgM水平過高，提示可能有宮內感染

　　E小兒血清補體濃度在生后6~12個月達成人水平

　　答案：C

　　[解析]：IgC;是唯一能通過胎盤的Ig類別，其轉運過程為主動性。

　　【真題庫】2.各種補體成分濃度達到成人水平的年齡是(2003)

　　A2個月 

　　B3個月 

　　C4個月 

　　D5個月 

　　E6個月

　　答案：E(2003)

　　[解析]：母體的補體不轉輸給胎兒，一般在生后6～12月時，嬰兒各種補體成分的濃度及溶血性達到成人水平。

　　四、原發(fā)性免疫缺陷病

　　原發(fā)性免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)由于病因不同而極為復雜，但其共同的表現(xiàn)確非常一致，即反復感染，易患腫瘤和自身免疫性疾病。多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有明顯家族史。

　　【真題庫】1.原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)是

　　A生長發(fā)育明顯落后

　　B不同程度智力低下 

　　C特殊面容 

　　D反復感染 

　　E易發(fā)生神經母細胞瘤

　　答案：D

　　【真題庫】2.原發(fā)性免疫缺陷易出現(xiàn)的主要疾病是(2002)

　　A自身免疫性疾病

　　B腫瘤

　　C白血病

　　D艾滋病

　　E反復感染

　　答案：E(2002)

　　[解析]：原發(fā)性免疫缺陷病的主要表現(xiàn)是感染，表現(xiàn)為反復、嚴重、持久的感染。

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