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第二節(jié) 先天性心臟病概論

　　一、先天性心臟病分類

　　先天性心臟病(簡稱先心病)臨床根據(jù)左右兩側(cè)心腔及大血管之間有無特殊的通道及血液分流的方向分為三大類(表l2—12—1)：

　　(一)左向右分流型(潛在紫型)。正常時(shí)由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，左心的壓力高于右心，故血從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)肺循環(huán)壓力超過體循環(huán)時(shí)，右心的壓力超過左心時(shí)，出現(xiàn)右向左分流而出現(xiàn)青紫。一時(shí)性的肺動脈高壓出現(xiàn)暫時(shí)性的青紫，梗阻性的肺動脈高壓則永久性青紫。常見有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉。

　　【助理】9左向右分流型的先心病是(2001)

　　A動脈導(dǎo)管未閉

　　B肺動脈狹窄

　　C主動脈縮窄

　　D右位心

　　E大血管錯(cuò)位

　　(二)右向左分流型(青紫型) 因某些原因使右心的壓力超過左心，使血流經(jīng)常從右向左分流，而出現(xiàn)持續(xù)性青紫。此型常見的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯(cuò)位等。

　　【助理】18.小兒先天性心臟病中，屬青紫型的是 (2006)

　　A.室間隔缺損

　　B.動脈導(dǎo)管未閉

　　C.肺動脈狹窄

　　D.法洛四聯(lián)癥

　　E.主動脈縮窄

　　(三)無分流型 常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等。

　　先心病的內(nèi)因主要與遺傳有關(guān)，如染色體畸變，外因主要是宮內(nèi)感染，特別是母孕前2個(gè)月內(nèi)患病毒感染，為先天性心臟病的主要因素。理化因素有孕母接觸大劑量放射線、葉酸缺乏以及抗癌藥物的應(yīng)用等。

　　二、特殊檢查

　　(一)X線檢查 X線透視、攝片及食管吞鋇可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動，有無肺門“舞蹈”征、心臟增大、食管壓跡等。攝片常取后前位、側(cè)位、左前斜及右前斜位。根據(jù)情況可做記波攝片、斷層攝片或心血管造影。新生兒及小嬰兒.心胸比例達(dá)55%，并有胸腺增大陰影。

　　(二)心電圖 可反映心臟的位置、房室有無增厚及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)情況。

　　(三)超聲心動圖 這是一種無痛、非創(chuàng)傷性的檢查，能顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)。①M(fèi)型超聲心動圖：用單晶體探頭掃描在超聲上的顯像，可觀察到組織結(jié)構(gòu)間的距離，通過辨認(rèn)波型，對心臟的腔室和血管的大小進(jìn)行定量測定，用以估計(jì)心臟解剖上的異常及嚴(yán)重程度;②二維超聲心動圖心臟扇形切面顯像：用探頭做心臟扇形掃描，能顯示出心臟各層的結(jié)構(gòu)關(guān)系，與M型超聲心動圖不同的是它能顯示心臟內(nèi)大面積的實(shí)時(shí)活動圖像;③三維超聲心動圖：應(yīng)用計(jì)算機(jī)將一系列的二維超聲圖像進(jìn)行三維重建，能以立體方式顯示心腔、心內(nèi)結(jié)構(gòu)、大血管及其相互關(guān)系以及活動情況，對心血管疾病的診斷有重要價(jià)值;④多普勒彩色血流顯像：這是新一代多普勒心動超聲診斷技術(shù)，它可在二維和M型超聲心動圖基礎(chǔ)上實(shí)時(shí)顯示血流的方向和相對速度，提供在心腔和大血管內(nèi)血流的時(shí)間和空間信息，能直觀循環(huán)的血流，故稱為“無創(chuàng)傷性的心血管造影術(shù)”。

　　(四)心導(dǎo)管檢查 是先心病明確診斷和決定手術(shù)前重要的檢查方法之一。根據(jù)部位分左、右心導(dǎo)管兩種檢查，臨床常用有心導(dǎo)管檢查。其方法是在x線透視下用不透放射線的塑料導(dǎo)管，插入肘部貴要靜脈或腹股溝部大隱靜脈，經(jīng)上腔靜脈進(jìn)入右心房、右心室達(dá)肺動脈。此項(xiàng)檢查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、壓力變化,明確有無分流及分流的部位，導(dǎo)管如進(jìn)入異常通道更可提供重要的診斷資料。左心導(dǎo)管則由股動脈或肱動脈插入。

　　(五)心血管造影 經(jīng)以上檢查仍不能明確診斷而又需做手術(shù)者，可做此檢查，方法是經(jīng)插入導(dǎo)管將含碘造影劑(76%泛影葡胺)在機(jī)械的高壓下，極迅速的注入心臟或大血管，并連續(xù)快速的攝片或拍電影，觀察造影劑顯示的心房、心室及大血管的形態(tài)、大小、位置及有無異常通道、狹窄及有無閉鎖等畸形。造影術(shù)分靜脈、選擇性及逆行三種方法，最常用為選擇性造影，即將導(dǎo)管的頂端插至需顯影部位的近端，然后注射造影劑。

　　(六)放射性核素心血管造影 用精細(xì)而復(fù)雜的閃爍照像機(jī)可將流經(jīng)心臟的注入物，如99m锝(99mTc)演示為可見的放射性核素心血管造影圖，以進(jìn)行定性及定量測定，確定心室和大血管的相對大小及探測有無心內(nèi)分流和各種先天性解剖異常。

　　(七)磁共振成像 用于心臟檢查的非侵入性新技術(shù)，成像清晰度高，今后可能代替心導(dǎo)管檢查，主要用于測定心內(nèi)分流、定性、定量及瓣膜反流等，計(jì)算心室容積和射血分?jǐn)?shù)等。

　　(6~9題共用題干)

　　男4歲，因懷疑先天性心臟病就診。

　　6首先去檢查

　　A血常規(guī)

　　B腦電圖

　　C血鈣、磷測定

　　D胸部X線攝片

　　E腹部B超

　　答案：D

　　解析：先天性心臟病拍胸片主要是了解心外形、位置及肺血情況。

　　7該患兒口唇粘膜青紫，輕度杵狀指趾，胸骨左緣2～4肋間聽到2～3級收縮期雜音，肺動脈第二音減弱，為確診應(yīng)做的檢查是

　　A腦電圖

　　B頭部CT

　　C心肌酶譜

　　D右心導(dǎo)管造影 

　　E腹部B超

　　答案：D

　　解析：除心臟彩超外，心導(dǎo)管檢查是先天性心臟病明確診斷的重要檢查方法之一。根據(jù)口唇粘膜青紫，輕度杵狀指趾和特征性心臟雜音，本患兒考慮為法洛四聯(lián)癥。8 2個(gè)月后患兒出現(xiàn)發(fā)熱伴咽痛，2周后出現(xiàn)頭痛。右側(cè)巴氏征(+)，WBC 18×109/L，中性0.86，淋巴0。14�？紤]合并

　　A肺炎

　　B腦出血

　　C腦膿腫

　　D心肌炎

　　E結(jié)核性腦膜炎

　　答案：C

　　解析： 法洛四聯(lián)癥可合并腦血栓，若為細(xì)菌性栓子，則形成腦膿腫。本患兒呼吸道感染2周后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，同時(shí)外周血象提示細(xì)菌感染存在，故考慮合并腦膿腫。

　　9.合并癥治愈后，進(jìn)一步治療的方法為

　　A預(yù)防外傷

　　B長期抗生素預(yù)防感染

　　C應(yīng)用激素

　　D口服維生素

　　E施行心臟手術(shù)

　　答案：E

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