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第二節(jié) 先天性心臟病概論
一、先天性心臟病分類
先天性心臟病(簡稱先心病)臨床根據(jù)左右兩側(cè)心腔及大血管之間有無特殊的通道及血液分流的方向分為三大類(表l2—12—1):
(一)左向右分流型(潛在紫型)。正常時由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán),左心的壓力高于右心,故血從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當肺循環(huán)壓力超過體循環(huán)時,右心的壓力超過左心時,出現(xiàn)右向左分流而出現(xiàn)青紫。一時性的肺動脈高壓出現(xiàn)暫時性的青紫,梗阻性的肺動脈高壓則永久性青紫。常見有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉。
【助理】9左向右分流型的先心病是(2001)
A動脈導(dǎo)管未閉
B肺動脈狹窄
C主動脈縮窄
D右位心
E大血管錯位
(二)右向左分流型(青紫型) 因某些原因使右心的壓力超過左心,使血流經(jīng)常從右向左分流,而出現(xiàn)持續(xù)性青紫。此型常見的有法洛四聯(lián)癥,完全性大血管錯位等。
【助理】18.小兒先天性心臟病中,屬青紫型的是 (2006)
A.室間隔缺損
B.動脈導(dǎo)管未閉
C.肺動脈狹窄
D.法洛四聯(lián)癥
E.主動脈縮窄
(三)無分流型 常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等。
先心病的內(nèi)因主要與遺傳有關(guān),如染色體畸變,外因主要是宮內(nèi)感染,特別是母孕前2個月內(nèi)患病毒感染,為先天性心臟病的主要因素。理化因素有孕母接觸大劑量放射線、葉酸缺乏以及抗癌藥物的應(yīng)用等。
二、特殊檢查
(一)X線檢查 X線透視、攝片及食管吞鋇可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動,有無肺門“舞蹈”征、心臟增大、食管壓跡等。攝片常取后前位、側(cè)位、左前斜及右前斜位。根據(jù)情況可做記波攝片、斷層攝片或心血管造影。新生兒及小嬰兒.心胸比例達55%,并有胸腺增大陰影。
(二)心電圖 可反映心臟的位置、房室有無增厚及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)情況。
(三)超聲心動圖 這是一種無痛、非創(chuàng)傷性的檢查,能顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)。①M型超聲心動圖:用單晶體探頭掃描在超聲上的顯像,可觀察到組織結(jié)構(gòu)間的距離,通過辨認波型,對心臟的腔室和血管的大小進行定量測定,用以估計心臟解剖上的異常及嚴重程度;②二維超聲心動圖心臟扇形切面顯像:用探頭做心臟扇形掃描,能顯示出心臟各層的結(jié)構(gòu)關(guān)系,與M型超聲心動圖不同的是它能顯示心臟內(nèi)大面積的實時活動圖像;③三維超聲心動圖:應(yīng)用計算機將一系列的二維超聲圖像進行三維重建,能以立體方式顯示心腔、心內(nèi)結(jié)構(gòu)、大血管及其相互關(guān)系以及活動情況,對心血管疾病的診斷有重要價值;④多普勒彩色血流顯像:這是新一代多普勒心動超聲診斷技術(shù),它可在二維和M型超聲心動圖基礎(chǔ)上實時顯示血流的方向和相對速度,提供在心腔和大血管內(nèi)血流的時間和空間信息,能直觀循環(huán)的血流,故稱為“無創(chuàng)傷性的心血管造影術(shù)”。
(四)心導(dǎo)管檢查 是先心病明確診斷和決定手術(shù)前重要的檢查方法之一。根據(jù)部位分左、右心導(dǎo)管兩種檢查,臨床常用有心導(dǎo)管檢查。其方法是在x線透視下用不透放射線的塑料導(dǎo)管,插入肘部貴要靜脈或腹股溝部大隱靜脈,經(jīng)上腔靜脈進入右心房、右心室達肺動脈。此項檢查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、壓力變化,明確有無分流及分流的部位,導(dǎo)管如進入異常通道更可提供重要的診斷資料。左心導(dǎo)管則由股動脈或肱動脈插入。
(五)心血管造影 經(jīng)以上檢查仍不能明確診斷而又需做手術(shù)者,可做此檢查,方法是經(jīng)插入導(dǎo)管將含碘造影劑(76%泛影葡胺)在機械的高壓下,極迅速的注入心臟或大血管,并連續(xù)快速的攝片或拍電影,觀察造影劑顯示的心房、心室及大血管的形態(tài)、大小、位置及有無異常通道、狹窄及有無閉鎖等畸形。造影術(shù)分靜脈、選擇性及逆行三種方法,最常用為選擇性造影,即將導(dǎo)管的頂端插至需顯影部位的近端,然后注射造影劑。
(六)放射性核素心血管造影 用精細而復(fù)雜的閃爍照像機可將流經(jīng)心臟的注入物,如99m锝(99mTc)演示為可見的放射性核素心血管造影圖,以進行定性及定量測定,確定心室和大血管的相對大小及探測有無心內(nèi)分流和各種先天性解剖異常。
(七)磁共振成像 用于心臟檢查的非侵入性新技術(shù),成像清晰度高,今后可能代替心導(dǎo)管檢查,主要用于測定心內(nèi)分流、定性、定量及瓣膜反流等,計算心室容積和射血分數(shù)等。
(6~9題共用題干)
男4歲,因懷疑先天性心臟病就診。
6首先去檢查
A血常規(guī)
B腦電圖
C血鈣、磷測定
D胸部X線攝片
E腹部B超
答案:D
解析:先天性心臟病拍胸片主要是了解心外形、位置及肺血情況。
7該患兒口唇粘膜青紫,輕度杵狀指趾,胸骨左緣2~4肋間聽到2~3級收縮期雜音,肺動脈第二音減弱,為確診應(yīng)做的檢查是
A腦電圖
B頭部CT
C心肌酶譜
D右心導(dǎo)管造影
E腹部B超
答案:D
解析:除心臟彩超外,心導(dǎo)管檢查是先天性心臟病明確診斷的重要檢查方法之一。根據(jù)口唇粘膜青紫,輕度杵狀指趾和特征性心臟雜音,本患兒考慮為法洛四聯(lián)癥。8 2個月后患兒出現(xiàn)發(fā)熱伴咽痛,2周后出現(xiàn)頭痛。右側(cè)巴氏征(+),WBC 18×109/L,中性0.86,淋巴0。14?紤]合并
A肺炎
B腦出血
C腦膿腫
D心肌炎
E結(jié)核性腦膜炎
答案:C
解析: 法洛四聯(lián)癥可合并腦血栓,若為細菌性栓子,則形成腦膿腫。本患兒呼吸道感染2周后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,同時外周血象提示細菌感染存在,故考慮合并腦膿腫。
9.合并癥治愈后,進一步治療的方法為
A預(yù)防外傷
B長期抗生素預(yù)防感染
C應(yīng)用激素
D口服維生素
E施行心臟手術(shù)
答案:E
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