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第10節(jié)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡(至少2分)(p865)

　　一、病因和發(fā)病機制

　　病因和發(fā)病機制與遺傳、性激素、環(huán)境等多種因素有關。一般好發(fā)于青年女性。目前認為免疫復合物是引起SLE組織損傷的主要機制

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1.皮膚與粘膜 80%有皮膚病損，面頰部蝶形紅斑，盤狀紅斑，光過敏(被太陽曬后出現(xiàn)皮膚經(jīng)斑)

　　2.漿膜炎 占50%可以引起胸膜炎、心包炎，或腹膜炎

　　3.關節(jié)與肌肉 為SLE常見的癥狀 多累及近端關節(jié)，如腕、足、膝、踝，無骨質(zhì)破壞與畸形

　　4.腎臟 幾乎所有患者的腎組織均有病理變化，有臨床表現(xiàn)者約75%，腎臟損傷造成尿毒癥死亡是SLE的常見原因。

　　5.心血管 心包炎常見 但不會發(fā)生心包壓塞。還可以出現(xiàn)瓣膜贅生物，稱為Libman-Sack心內(nèi)膜炎

　　三、免疫學檢查

　　1.抗核抗體ANA 陽性率高，特異性低;記憶：

　　2.抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體 特異性達95%，敏感性70%，與病情活動有關。

　　記憶：活動活動。D打頭的抗體;

　　3.抗Sm抗體 SLE的標記性抗體，特異最強，特異性達99%。與活動無關

　　記憶：標記的英文是：mark。帶m的抗體;

　　一一對應(題眼)：累及至少4個系統(tǒng)-----系統(tǒng)性紅斑狼瘡;

　　紅斑------系統(tǒng)性紅斑狼瘡;

　　三個抗體中出現(xiàn)一個-----系統(tǒng)性紅斑狼瘡;

　　四、治療

　　藥物治療

　　1.糖皮質(zhì)激素 首選的藥物

　　2.免疫抑制劑 用于嚴重的和糖皮質(zhì)激素的患者，合并有狼瘡性腎炎，必須在糖皮質(zhì)激素的基礎上加用免疫抑制劑，常用環(huán)磷酰胺;目的：保護腎臟;

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