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主動脈瓣下狹窄的分型及臨床癥狀

　　主動脈瓣下狹窄在先天性主動脈口狹窄中約占25%，常見的有兩種類型：

　　(1)纖維隔膜型：主動脈瓣環(huán)下方約1cm處有薄膜環(huán)狀纖維組織，部分或全部環(huán)繞左心室流出道血流必需通過隔膜中央或偏向一側的小孔而進入主動脈，引致血流梗阻。少數(shù)病例纖維隔膜與主動脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。

　　(2)主動脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見，在主動脈瓣下狹窄中約占20%.纖維組織呈管道狀，從主動脈瓣環(huán)下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的遠段。纖維管道一般內徑約為1cm，長度自1cm到3cm.管道長者往往主動脈瓣環(huán)狹小，血流梗阻程度重。

　　主動脈瓣下纖維狹窄的臨床癥狀：

　　X線、心電圖、心導管檢查結果均與主動脈瓣膜狹窄相似，但極少聽到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動度受纖維狹窄限制的病例在心尖區(qū)可聽到因二尖瓣關閉不全產生的舒張中期雜音。胸部X線攝影升主動脈一般不呈現(xiàn)狹窄后擴大，主動脈瓣葉無鈣化征象。少數(shù)患者左心導管檢查時連續(xù)記錄左心室流出道和主動脈壓力曲線，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動脈相同，舒張壓與左心室相同，介于左心室和主動脈之間的第三種壓力曲線。

如何鑒別肌性肌無力

　　肌性肌無力鑒別：

　　1，節(jié)段性肌張力障礙：表現(xiàn)節(jié)段性分布特點，如顱-頸部肌張力障礙，上肢伴或不伴中軸、頭頸部肌張力障礙，下肢伴或不伴軀干肌張力障礙，軀干-頸部(不影響頭面部)肌張力障礙等。節(jié)段性肌張力障礙是肌張力障礙綜合征中的一類!

　　2，喉肌無力：聲帶閉合不全癥是指發(fā)聲時，喉肌無力致運動不足性聲門運動障礙的疾病，亦是喉肌無力及發(fā)聲疲勞癥。

　　3，對稱性肌無力：進行性肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉變性病，表現(xiàn)為進行加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮，為遺傳性疾病。

　　4，重癥肌無力：是一種神經至肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體，抗體是導致其發(fā)病的主要自身抗體，主要是產生Ach受體抗體與Ach受體結合，使神經肌肉接頭傳遞阻滯，導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力，也就是說支配肌肉收縮的神經在多種病因的影響下，不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力，表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力。

　　5，眼外肌運動無力：是由于各種因素造成的眼外肌運動障礙，肌無力，常見于肉毒中毒、小兒重癥肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良癥等。

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