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免疫性疾病

　　1、T細(xì)胞免疫(細(xì)胞免疫)

　　胸腺 3~4歲時(shí)胸腺影在X線上消失，

　　青春期后胸腺開始萎縮。

　　T細(xì)胞

　　細(xì)胞因子 干擾素 腫瘤壞死因子

　　B細(xì)胞免疫(體液免疫)

　　骨髓和淋巴結(jié)

　　B細(xì)胞

　　免疫球蛋白 唯一能通過胎盤的：IgG

　　IgA含量增高提示宮內(nèi)感染的可能。

　　2、 免疫缺陷病

　　(1)抗體缺陷病 發(fā)病率最高

　　①X連鎖無丙種球蛋白血癥：常見各種化膿性感染，如肺炎、中耳炎、癤。扁桃體和外周淋巴結(jié)發(fā)育不良。

　�、谶x擇性IgA缺陷：反復(fù)呼吸道感染，伴有自身免疫性疾病(SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)和過敏性疾病(哮喘、過敏性鼻炎)

　　體液免疫缺陷的檢測(cè) 血清免疫球蛋白測(cè)定

　　白喉毒素試驗(yàn)

　　同族血型凝集素測(cè)定

　　淋巴結(jié)活檢，查找漿細(xì)胞

　　(2)細(xì)胞免疫缺陷病

　　胸腺發(fā)育不全：生后不久出現(xiàn)不易糾正的低鈣抽搐，常伴有畸形，如食道閉鎖、懸雍垂裂、先心病、人中短、眼距寬、下頜發(fā)育不良、耳位低等。

　　細(xì)胞免疫的實(shí)驗(yàn)室檢查 結(jié)核菌素試驗(yàn)(–)

　　植物血凝素(–)

　　末梢血淋巴細(xì)胞﹤1.5×109/L

　　L淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率﹤60%

　　皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)(–)

　　治療：輸血—只能輸經(jīng)X照射過的血，不能輸新鮮血。否則易發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)。

　　(3)抗體和細(xì)胞免疫聯(lián)合缺陷病

　　3、 小兒扁桃體發(fā)育規(guī)律

　　2歲后扁桃體增大，6~7歲達(dá)到頂峰。

　　4、 發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病——抗體缺陷病。

　　選擇性IgA缺陷禁忌輸血或血制品。

　　支氣管哮喘

　　1、診斷標(biāo)準(zhǔn) 喘息發(fā)作≥3次

　　肺部出現(xiàn)哮鳴音

　　喘息癥狀突然發(fā)作

　　其他特異性病史

　　一、 二級(jí)親屬中有哮喘

　　2、咳嗽變異性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作﹥1個(gè)月

　　常伴夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運(yùn)動(dòng)后加重

　　臨床無感染征象，長(zhǎng)期抗生素治療無效

　　支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解(診斷本病的基本條件)

　　有個(gè)人或家庭過敏史

　　懷疑支氣管哮喘患者——查外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)有助于診斷。

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