[A2型題]

　　43.12歲女孩，身高110cm，骨齡7歲，智力正常，雙乳B1期，后發(fā)際低，顏面多痣。患兒首先應(yīng)做何種檢查?

　　A.GH激發(fā)試驗(yàn) B.GnRH激發(fā)試驗(yàn)

　　C.染色體核型分析 D.性激素檢瀾

　　E.甲狀腺功能檢查

　　44.4歲女孩，出生時(shí)身高、體重正常，l歲后出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育緩慢，身高、體重均落后于同齡兒，智力正常。體檢：身高90cm，體重10kg，腹壁皮下脂肪0.5cm，心肺腹未見(jiàn)異常�？紤]患兒矮身材是由于:

　　A.宮內(nèi)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 B.生長(zhǎng)激素缺乏癥

　　C.營(yíng)養(yǎng)不良 D.先天性甲低

　　E.染色體異常

　　45.8歲男孩，自2歲開(kāi)始尿量多、口渴、多飲，癥狀逐漸加重，目前每日尿量6L，智力正常;查體消瘦，口唇干燥。尿滲透壓低。最可能的診斷是:

　　A.中樞性尿崩癥 B.I型糖尿病

　　C.腎性尿崩癥 D .Bartter綜合征

　　E.腎小管酸中毒

　　46.女孩，5歲。3歲時(shí)出現(xiàn)右側(cè)乳腺小硬結(jié)，有觸痛。半年后自行消退�，F(xiàn)又出現(xiàn)左側(cè)乳腺的小硬結(jié)，骨齡相當(dāng)于5歲。該患兒可能為:

　　A.乳腺炎癥 B.單純?nèi)榉吭绨l(fā)育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期發(fā)育

　　47.男孩，11歲，1個(gè)月前出現(xiàn)雙側(cè)乳腺小硬結(jié)，有觸痛，身高145cm，骨齡相當(dāng)于11歲。該患兒可能為:

　　A.乳腺炎癥 B.單純?nèi)榉吭绨l(fā)育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期發(fā)育

　　48.女孩，3歲。1周前出現(xiàn)陰道流血，持續(xù)5天，每天量不多。雙側(cè)乳腺B2期，乳暈色黑。骨齡相當(dāng)于3歲。母親服用長(zhǎng)效避孕藥。該患兒可能為:

　　A.乳腺炎癥 B.單純?nèi)榉吭绨l(fā)育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期發(fā)育

　　49.女?huà)耄?個(gè)月。生后常便秘、腹脹、少哭。體檢：皮膚粗糙，毛發(fā)枯黃、稀疏，唇厚，舌大，腹部膨隆，臍疝，四肢粗短。最可能的診斷是:

　　A.先天性甲狀腺功能減低癥 B.21-三體綜合征

　　C.苯丙酮尿癥 D.黏多糖病

　　E.軟骨發(fā)育不良

　　50.男，4歲。智能落后，表情呆滯，鼻梁低，舌寬大并常伸出口外,皮膚蒼黃、粗糙。首選哪項(xiàng)檢查?

　　A.染色體核型分析 B.尿篩查

　　C.甲狀腺功能 D.尿有機(jī)酸分析

　　E.頭顱CT

　　[A3/A4型題]

　　51～52題干：男，8歲，因“身材矮小”就診。體檢：身高100cm，體重19kg，身材勻稱(chēng)，面容幼稚，皮膚光滑，心、肺、腹未見(jiàn)異常，雙側(cè)睪丸lml。足月順產(chǎn)，出生史正常，平時(shí)無(wú)特殊疾病史，學(xué)習(xí)成績(jī)優(yōu)秀。父母身高正常。

　　51.患兒最可能的診斷為

　　A.體質(zhì)性青春期延遲 B.家族性矮身材

　　C.特發(fā)性矮身材 D.生長(zhǎng)激素缺乏癥

　　E.染色體異常

　　52.應(yīng)做哪些檢查確定診斷?

　　A.甲狀腺功能測(cè)定 B.染色體核型分析

　　C.GH刺激試驗(yàn) D.GnRH刺激試驗(yàn)

　　E.性激素測(cè)定

　　53～54題干：男孩，7歲，身高位于同年齡、同性別正常兒童身高的第3百分位，呈勻稱(chēng)性矮小，智力正常，余體檢未發(fā)現(xiàn)異常。骨齡5歲，已行GH刺激試驗(yàn)。

　　53.若GH刺激試驗(yàn)：GH峰值9μg/L，在60分鐘出現(xiàn)，該患兒診斷:

　　A.完全性生長(zhǎng)激素缺乏癥 B.部分性生長(zhǎng)激素缺乏癥

　　C.正常狀態(tài) D.生長(zhǎng)激素神經(jīng)分泌障礙

　　E.體質(zhì)性青春期延遲

　　54.若GH刺激試驗(yàn)：GH峰值為4μug/L，于60分鐘出現(xiàn)，該患兒診斷:

　　A.完全性生長(zhǎng)激素缺乏癥 B.部分性生長(zhǎng)激素缺乏癥

　　C.正常狀態(tài) D.生長(zhǎng)激素神經(jīng)分泌障礙

　　E.體質(zhì)性青春期延遲

　　55～57題干：4歲男性患兒，2歲出現(xiàn)多飲、多尿癥狀。身高93cm，體重11kg，出汗少，皮膚干燥，夜間經(jīng)常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。

　　55.診斷可能為:

　　A.中樞性尿崩癥 B.I型糖尿病

　　C.遺尿癥 D.泌尿系統(tǒng)感染

　　E.腎功能不全

　　56.本病人如為完全性中樞性尿崩癥，以下各項(xiàng)中正確的是:

　　A.血鈉>140nnnol/L，血滲透壓>290mmol/L

　　B.為常染色體顯性遺傳的尿崩癥

　　C.禁水后尿量減少，尿滲透壓800mmol/L

　　D.精氨酸加壓素水平明顯增高

　　E.注射加壓素后尿滲透壓增加60%

　　57.患兒訴視物不清，應(yīng)選擇下列哪項(xiàng)檢查?

　　A.視力測(cè)定 B.眼底檢查

　　C.頭顱CT D.視野檢查

　　E.腦脊液

　　58～5g題干：女孩，7歲，近1年生長(zhǎng)較快，年增長(zhǎng)12cm。體檢：身高145cm，雙側(cè)乳腺B2期，骨齡8歲。

　　58.該患兒可能為:

　　A.正常青春期發(fā)育 B.單純?nèi)榉吭绨l(fā)育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.乳腺炎癥

　　59.為明確診斷，應(yīng)選擇下面哪項(xiàng)檢查?

　　A.乳腺B超 B.盆腔B超

　　C.血清雌激素水平 D.GnRH刺激試驗(yàn)

　　E.GH刺激試驗(yàn)

　　60～61題干：女，9歲，身高95cm，智能落后。體檢：皮膚粗糙，眼距寬，鼻梁寬平，舌常伸于口外，毛發(fā)枯干

　　60.為確診應(yīng)作的檢查是:

　　A.智能測(cè)定 B.尿三氯化鐵試驗(yàn)

　　C.尿粘多糖分析 D血清T3、T4、TSH測(cè)定

　　E.Guthfie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)

　　61.患兒確診后治療應(yīng)選用:

　　A.低苯丙氨酸飲食 B.甲狀腺素

　　C.生長(zhǎng)激素 D.低銅飲食

　　E.腦活素、吡拉西坦

　　62～66題干：患兒20天，系第一胎第一產(chǎn)，為過(guò)期產(chǎn)，出生體重4300g，生后即有腹脹，便秘，常處于睡眠狀態(tài)，喂養(yǎng)困難，聲音嘶啞，末梢循環(huán)差，至今仍有黃 疸，化驗(yàn)檢查血象正常，血培養(yǎng)陰性，血TSH 50mlU/L。

　　62.最可能的診斷是:

　　A.新生兒敗血癥 B.先天性甲狀腺功能減低癥

　　C.巨結(jié)腸病 D.黏多糖病

　　E.苯丙酮尿癥

　　63.其發(fā)病的最主要原因是:

　　A.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全 B.感染

　　C.母嬰血型不配 D.碘缺乏

　　E.代謝酶缺乏

　　64.為確定診斷應(yīng)選擇的檢查是:

　　A.母子血型檢查 B.染色體核型分析

　　C.血T3、T4、TSH測(cè)定 D.血培養(yǎng)

　　E.血氨基酸定量分析

　　65.其最主要治療措施為:

　　A.抗生素治療 B.利膽

　　C.甲狀腺素治療 D.手術(shù)治療

　　E.飲食治療

　　66.診斷明確后:

　　A.堅(jiān)持終生甲狀腺素治療 B.生長(zhǎng)激素治療至終身高

　　C.正規(guī)抗生素治療至少10天 D.擇期手術(shù)治療

　　E.飲食治療至青春期

　　67～69題干：患兒，男，3個(gè)月，生后2周始出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、腹瀉，無(wú)發(fā)熱。足月順產(chǎn)，出生體重3kg。體檢：體重3.2kg，營(yíng)養(yǎng)不良貌，皮膚干燥，眼窩凹陷，心、肺聽(tīng)診未聞及異常，腹軟，肝、脾肋下未及，肌張力稍低，陰囊色澤較深。大便常規(guī)：黃稀便，無(wú)紅、白細(xì)胞

　　67.該患兒的初步診斷為:

　　A.嬰幼兒腹瀉病 B.重度營(yíng)養(yǎng)不良

　　C.先天性肥厚性幽門(mén)狹窄 D.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

　　E.先天性腎上腺功能減退癥

　　68.首選支持診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查為檢查血液：

　　A.睪酮 B.17-羥孕酮

　　C.ACTH D.皮質(zhì)醇

　　E.孕酮

　　69.該患兒確診后的治療，首選：

　　A.糖皮質(zhì)激素 B.鹽皮質(zhì)激素

　　C.性激素 D.糾正水、電解質(zhì)紊亂，及時(shí)補(bǔ)鉀

　　E.抗感染治療

　　70～72題干：男孩，7歲。出生時(shí)外生殖器正常，2歲后陰莖明顯增大，陰囊增大，色澤深，雙側(cè)睪丸2ml。有少許陰毛、腋毛。身高135cm，骨齡8歲。

　　70.該患兒所患疾病可能為：

　　A.中樞性性早熟 B.生殖器腫瘤

　　C.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥 D.生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多

　　E.腎上腺皮質(zhì)功能減退

　　71.下一步患兒應(yīng)做的檢查：

　　A.GnRH刺激試驗(yàn) B.測(cè)定睪酮水平

　　C.睪丸B超 D.染色體核型分析

　　E.腎上腺CT或MRl

　　72.患兒的治療選擇：

　　A. GnRHa B.GH

　　C.甲狀腺素 D.氫化可的松

　　E.以上皆對(duì)

　　73～75題干：男孩，10歲，突然出現(xiàn)惡心、嘔吐、昏迷，無(wú)發(fā)熱，腹瀉、抽搐等癥。體檢：昏迷狀態(tài)，呼吸深大，有酮味，BP：65/40mmHg，脈搏細(xì)速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。

　　73.該患兒的急診處理：

　　A.先擴(kuò)容

　　B.先用靜脈胰島素

　　C.皮下注射胰島素后，再靜滴胰島素

　　D.先糾正酸中毒

　　E.雙通道，一邊擴(kuò)容，一邊應(yīng)用胰島素

　　74.該患兒的長(zhǎng)期治療方案：

　　A.口服降糖藥

　　B.飲食控制

　　C.胰島素治療

　　D.運(yùn)動(dòng)治療

　　E.綜合治療(飲食、胰島素、運(yùn)動(dòng))

　　75.飲食控制的原則：

　　A.每日所需熱量與年齡有關(guān)，年齡越大，給予飲食熱量越高

　　B.3歲以下的患兒蛋白質(zhì)的2/3似上最好是植物蛋白

　　C.糖類(lèi)最好以面食為主

　　D.全日熱卡：早餐l/5，中餐和晚餐分別為2/5，并留出少量(5%)做餐間點(diǎn)心

　　E.根據(jù)需要，及時(shí)調(diào)整飲食中的各項(xiàng)成分

　　[Bl型題]

　　76～77題：

　　A.<10μg/L B.>10μg/L

　　C.<5μg/L D.>5μg/L

　　E.5～10μg/L

　　76.完全性生長(zhǎng)激素缺乏時(shí)，GH刺激試驗(yàn)GH峰值

　　77.部分性生長(zhǎng)激素缺乏時(shí)，GH刺激試驗(yàn)GH峰值

　　78～80題干：

　　A.完全性中樞性尿崩癥 B.部分性中樞性尿崩癥

　　C.原發(fā)性腎性尿崩癥 D.精神性煩渴

　　E.糖尿病

　　78.禁水試驗(yàn)較加壓素試驗(yàn)更能使其尿滲透壓增高

　　79.禁水、加壓素試驗(yàn)均不能提高尿滲透壓

　　80.注射加壓素后，尿滲透壓超過(guò)禁水試驗(yàn)的

　　81～82題干：

　　A.乳腺發(fā)育 B.陰毛出現(xiàn)

　　C.陰莖增長(zhǎng)、增粗 D.睪丸容積超過(guò)3ml

　　E.睪丸容積超過(guò)6ml

　　81.男孩青春期開(kāi)始的標(biāo)志

　　82.女孩青春期開(kāi)始的標(biāo)志

　　83～84題干：

　　A.T3、T4低，TSH高 B.T3、T4高，TSH低

　　C.T3、T4低，TSH低 D.T3、T4正常，TSH高

　　E.T3、T4正常，TSH低

　　83.上述哪項(xiàng)甲狀腺功能結(jié)果提示甲狀腺功能低下?

　　84.上述哪種情況應(yīng)進(jìn)行TRH刺激試驗(yàn)，以確定病變部位在下丘腦還是垂體?

　　參考答案：

　　43.C 44.C 45.A

　　46.B 47.E 48.D 49.A 50.C 51.D 52.C 53.B 54.A

　　55.A 56.E 57.C 58.C 59.D 60.D 61.B 62.B 63.A

　　64.C 65.C 66.A 67.D 68.B 69.A 70.C 71.E 72.D

　　73.E 74.E 75.D 76.C 77.E 78.D 79.C 80.A 81.D

　　82.A 83.A 84.C

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