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先天性膽總管囊腫病因
1.先天胰膽管連接處異常已被證實,由于胚胎期膽總管、胰管未能正常分離,膽總管以直角或銳角進入胰管,共通管延長到2~3.5cm,正常僅5mm,結果因胰管內壓力>膽總管內壓力使胰液反流入膽總管,破壞囊壁而發(fā)生擴張。
2.膽道上皮增生不平衡胚胎期膽道上皮增殖轉變?yōu)閷嵭钠跁r,如空化再貫通不良遠端出現(xiàn)狹窄造成。
3.病毒感染多為乙肝病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、腺病毒等引起肝內外膽道受累。
4.膽總管遠端神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育異常與膽管下端狹窄阻塞。
先天性膽總管囊腫病理
1.分型①囊腫型;②柱狀或棱狀擴張型;③憩室型;④脫垂型;⑤Caroli病。
2.病理變化隨著病情發(fā)展,囊壁變化逐漸加重,囊壁逐漸加厚,結締組織增生,炎細胞浸潤,上皮細胞破壞,管壁內膜不光滑,可見到潰瘍及纖維鈣化。胰液反流,致使黏膜缺血糜爛加重。膽汁淤積,結石形成。肝臟因膽汁引流不暢,反復感染,逐漸導致肝功能損傷肝硬化。
3.病理的結局(1)膽汁淤積,久之肝硬化。
(2)門靜脈高壓1)巨大囊腫壓迫門靜脈引起肝外型門靜脈高壓,內引流術可緩解。
2)晚期肝硬化引起肝內門靜脈高壓。預后較差。
(3)膽系感染:反復發(fā)作膽管炎、膽囊炎,使抵抗力下降。
(4)胰腺炎:胰膽合流異常,引起急慢性胰腺炎,胰管擴張。
(5)膽系結石形成;長期膽汁淤滯、感染的結果。
(6)膽總管穿孔:囊內壓力加大,在囊壁薄弱處穿孔,好發(fā)部位多在膽囊管與膽總管交界處附近,穿孔后可引起急性膽汁性腹膜炎。
(7)囊腫壁癌變:由于炎癥、潰瘍、胰液刺激、再生或化生的基礎上引起,預后不良,此病癌變率2.5%~4%。
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