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遲發(fā)性低丙球血癥
治療措施:
與先天性丙種球蛋白缺乏癥基本相同。主要是應(yīng)用丙種球蛋白替代療法(或輸新鮮血漿)及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法。
臨床表現(xiàn):
發(fā)病較遲,多見于兒童及青壯年,無性別差異;颊邔Ω腥镜囊赘行暂^先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低。多呈慢性感染過程。最常見者為復(fù)發(fā)性化膿性呼吸道感染,多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合征,且常有腸道藍(lán)氏賈弟鞭毛蟲病。此外,患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細(xì)胞減少癥、惡性貧血、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等扁桃體和淋巴結(jié)大小的可以正常,淋巴結(jié)皮質(zhì)中可以有淋巴濾泡,脾臟常增大。
輔助檢查:
1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。
2.B細(xì)胞數(shù)值常正常。
3.部分患者伴有細(xì)胞免疫功能降低。
肝吸蟲病
其危害性主要是患者的肝受損。蟲體在膽道寄生時(shí)的代謝產(chǎn)物和機(jī)械刺激的結(jié)果。病變主要在肝的次級(jí)膽管。
感染初期病變并不明顯。長時(shí)間重度感染后,膽管出現(xiàn)局限性擴(kuò)張,管壁增厚。大量蟲體可引起阻塞、膽汁滯留,如合并細(xì)菌感染可引起膽管炎和膽管肝炎。
慢性感染可有大量的結(jié)締纖維組織增生,附近的肝實(shí)質(zhì)可見明顯萎縮。膽道分泌糖蛋白的增多,并附著于蟲卵表面作為結(jié)石核心,起支架和粘附劑作用,促進(jìn)膽紅素鈣的沉積,最后導(dǎo)致色素類結(jié)石(即肝內(nèi)多發(fā)性結(jié)石)的出現(xiàn)。
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