2015年臨床助理醫(yī)師綜合筆試精編復習筆記（2）

肝性脊髓病臨床表現(xiàn)

　　以青壯年男性多見，可因病因不同而發(fā)病年齡各異，由豆狀核變性引起的肝性脊髓病多在青少年時期發(fā)病，而肝硬化并發(fā)的常在中壯年，一般后者多見。

　　本病多發(fā)生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現(xiàn)突出。多數(shù)患者有反復的上消化道出血、門-體靜脈分流術(shù)和脾腎靜脈吻合術(shù)后。無手術(shù)史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。

　　肝性脊髓病癥狀出現(xiàn)的時間，通常是在門-體腔靜脈吻合術(shù)后或脾腎靜脈吻合術(shù)后4個月至10年;自然分流的患者在發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現(xiàn)脊髓癥狀的時間為6個月至8年。也有的病例不經(jīng)肝性腦病而直接出現(xiàn)脊髓癥狀。甚至偶有同時及先神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后出現(xiàn)肝病表現(xiàn)者。臨床上依據(jù)癥狀國內(nèi)學者將本病分為3期：

　　1.肝癥狀期(神經(jīng)癥狀前期)主要是慢性肝損害的表現(xiàn)，如納差、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。

　　2.肝性腦病期(痙攣性截癱期)可反復出現(xiàn)一過性腦病癥狀，主要表現(xiàn)為欣快、睡眠差、興奮或遲鈍等情緒異常;無意識多動、亂跑等行為異常;記憶力與定向力減退等智力異常;言語錯亂、躁狂、意識模糊等精神異常;心動過速、顏面和前胸皮膚潮紅、小腿及足部異常冷感等自主神經(jīng)癥狀以及撲翼樣震顫、構(gòu)音障礙、一過性視力障礙等其他神經(jīng)癥狀。頭暈、計算力減退，生活尚能自理。但部分病人缺乏腦病期，而由肝癥狀期直接進入痙攣性截癱期。

　　3.脊髓病期 脊髓癥狀與腦病癥狀并不平行消長、腦癥狀以反復一過性發(fā)作為特征，而脊髓病呈緩慢進行性加重。脊髓病變期常發(fā)生于腦病期之后，但也可發(fā)生于腦病期之前，甚至無腦病期發(fā)生。以雙下肢先后出現(xiàn)沉重感，走路自感費力，雙下肢肌肉發(fā)抖，活動不靈活。逐漸發(fā)展成兩側(cè)對稱痙攣性截癱，早期呈伸直性痙攣性截癱，肌張力增加，呈強直狀，膝部和踝部直伸，有“折刀現(xiàn)象”，行走呈痙攣步態(tài)、剪刀步態(tài)。晚期呈屈曲性痙攣性截癱，少數(shù)可出現(xiàn)四肢癱，但仍以下肢為重。檢查時發(fā)現(xiàn)雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進，常有踝陣攣和臏陣攣陽性，腹壁反射和提睪反射消失，錐體束征陽性等病理體征。肢體癥狀一般是對稱的，近端較遠端癥狀明顯。個別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮，肌電圖正�；蛏窠�(jīng)源性損害。少數(shù)患者可合并末梢神經(jīng)病變，出現(xiàn)兩側(cè)對稱性襪套樣淺感覺減退。偶有深感覺減退。括約肌功能無障礙。伴有肝性腦病時，個別者有尿失禁或尿潴留。

腺垂體功能減退癥治療

　　1.腎上腺皮質(zhì)激素是治療全垂體前葉功能減退的首要治療，要先于甲狀腺激素和性激素的替代。首選氫化可的松(皮質(zhì)醇)或可的松(皮質(zhì)素)或潑尼松(強的松)，服用原則為最小有效替代劑量。嚴重感染、大手術(shù)等嚴重應激時，可予氫化可的松靜滴，避免發(fā)生危象。

　　2.甲狀腺激素小劑量開始逐步加量至最小有效替代量。在補充腎上腺皮質(zhì)激素1～2周后，可予以補充甲狀腺素(L-T4)，或使用干甲狀腺片，逐漸加至維持量。劑量較大時可分次服用，對冠心病，心肌缺血患者或老年患者更應注意從小劑量開始緩慢加量。

　　3.性激素(1)生育期婦女應建立人工周期，恢復第二性征和性功能，防止骨質(zhì)疏松。

　　(2)男性使用雄激素替代治療，以維持第二性征和性欲。

　　4.其他治療包括兒童在骨骺愈合前可使用生長激素及一般對癥治療等。

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