2015年臨床助理醫(yī)師綜合筆試精編復(fù)習(xí)筆記（26）

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紫癜的診斷思路

　　1.病史采集

　　(1)現(xiàn)病史

　　1)針對紫癜和出血傾向問診：詢問紫癜的部位及其特點，皮膚黏膜出血還表現(xiàn)為出血點、瘀斑、女性月經(jīng)量過多、鼻出血、齒齦出血等，均應(yīng)詢問。出血的時間不長(即損傷后即刻出血)，常于壓迫傷口后立即止血，多見于血管和血小板的異常;如肌肉關(guān)節(jié)、內(nèi)臟深部組織出血并形成巨大血腫，損傷后遲發(fā)性出血，壓迫止血無效，多見于凝血異常。

　　2)相關(guān)鑒別問診

　　a.發(fā)病年齡和性別：自幼發(fā)病，應(yīng)考慮遺傳性出血性疾病，血友病A和B只有男性發(fā)病。

　　b.出血與全身性疾�。喝绯鲅槿硇约膊�.對診斷和鑒別診斷有重要意義：①出血伴嚴(yán)重感染，考慮出血為急性感染或嚴(yán)重感染休克致DIC所致;②出血伴慢性腎功能不全、尿毒癥，則考慮主要為尿毒癥致血小板功能缺陷所致;③出血伴嚴(yán)重肝臟疾病，常提示為凝血因子合成減少所致;④出血與骨髓增生性疾病并存.提示多有血小板功能缺陷;⑤出血伴發(fā)妊娠分娩，多考慮DIC;⑥出血伴明顯貧血，且貧血與出血量不呈比例，應(yīng)注意急性白血病和再生障礙性貧血;⑦出血伴高球蛋白血癥，多為異常球蛋白與凝血因子結(jié)合，降低其活性，且異常球蛋白包被血小板也能致血小板功能缺陷等。

　　c.出血與用藥的病史：許多出血與用藥有關(guān)，應(yīng)詢問出血前有無應(yīng)用藥物史，何種藥物、劑量、頻度。這樣的出血常見于藥物性血小板減少性紫癜、藥物致血小板功能異常的出血(如阿司匹林)等。

　　3)診療經(jīng)過問診

　　a.患病以來是否曾到醫(yī)院就診，做過哪些檢查，如血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)和隱血、束臂試驗(毛細(xì)血管脆性試驗)、血小板功能檢查、凝血檢查、骨髓檢查和活檢、淋巴結(jié)活檢、胸部X線片或CT、腹部B超或CT檢查等。檢查結(jié)果如何?

　　b.治療和用藥情況，療效如何?如輸注新鮮冰凍血漿或凝血因子有效，則提示凝血因子缺乏或異常。

　　4)患病以來的一般情況問診：包括飲食、睡眠、小便和大便、體重變化情況等，即現(xiàn)病史五項。以了解全身一般情況。

　　(2)相關(guān)既往及其他病史的問診

　　1)其他疾病史和既往出血史：如過去有無某些血液病(如再生障礙性貧血、急性白血病、特發(fā)性血小板減少性紫癜)史、嚴(yán)重肝腎疾病史等，注意詢問有無拔牙或創(chuàng)傷后出血不止的既往出血史。

　　2)個人史和家族史：個人史注意詢問放射線和化學(xué)品及相關(guān)毒物接觸情況。家族史中注意詢問有無類似患者，若家系或近親中有類似患者時，應(yīng)想到有遺傳性出血性疾病的可能。如血友病A和血友病B呈性聯(lián)隱性遺傳，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥、巨大血小板綜合征等多呈常染色體顯性遺傳。

　　2.體格檢查

　　(1)皮膚黏膜及其他部位出血：注意出血部位、單發(fā)抑或多發(fā)，是出血點、紫癜，還是瘀斑、血泡、齒齦出血、鼻出血。有無關(guān)節(jié)、肌肉出血或軟組織血腫。

　　(2)全身體檢：特別注意有無皮膚黏膜蒼白、黃染，有蒼白者，應(yīng)注意蒼白程度是否與出血平行?注意淋巴結(jié)、肝脾腫大，胸骨有無壓痛?關(guān)節(jié)有無腫痛、畸形等。

　　3.輔助檢查

　　(1)過篩試驗：輔助檢查在確定紫癜的原因中起主要作用，根據(jù)簡易的過篩試驗項目，可將其初步分類為血管異常與血小板異常所致出血及凝血功能障礙所致的出血。過篩試驗項目分別如下：

　　1)血管異常：束臂試驗(毛細(xì)血管脆性試驗)。

　　2)血小板異常：血小板計數(shù)、血塊收縮試驗、束臂試驗(毛細(xì)血管脆性試驗)。

　　3)凝血異常：活化部分凝血活酶時間(APTT)、凝血酶原時間(PT)、凝血酶時間(TT)、凝血酶原消耗時間(PCT)等。

　　(2)確診試驗

　　1)血管異常：毛細(xì)血管鏡、血vWF、內(nèi)皮素-1(ET-1)、TM測定等。

　　2)血小板異常：血小板形態(tài)、血小板黏附和聚集功能、PF3有效性測定、P選擇素、血小板相關(guān)抗體(PAIgG)、血栓素A2(TXA2)等。

　　3)凝血異常

　　a.凝血第一階段：相關(guān)因子測定，凝血活酶生成及糾正試驗。

　　b.凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1+2(F1+2)測定。

　　c.凝血第三階段：纖維蛋白原、纖維蛋白肽A(FPA)、異常纖維蛋白原、纖維蛋白單體測定等。

　　4)抗凝異常：凝血酶一抗凝血酶復(fù)合物(TAT)、PC及相關(guān)因子、FⅧ：C、狼瘡抗凝物或心磷脂抗體等測定。

　　5)纖溶異常：魚精蛋白副凝(3P)試驗、FDP測定、D-二聚體測定、纖溶酶原測定、組織纖溶酶原激活物(t-PA)和纖溶酶原激活物抑制物(PAI)測定等。

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