2015年臨床助理醫(yī)師綜合筆試復(fù)習(xí)強(qiáng)化講義（14）

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　　原發(fā)性腎病綜合征臨床癥狀介紹

　　一、全身浮腫

　　幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。嚴(yán)重時可伴胸、腹水及心包積液，易發(fā)生心悸及呼吸困難。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個病程中時腫時消。在感染(特別是鏈球菌感染)后，常使浮腫復(fù)發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。

　　二、消化道癥狀

　　因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時，上述癥狀加重。

　　三、高血壓

　　非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多，可出現(xiàn)一時性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎閏綜合征可伴有高血壓。

　　四、蛋白尿

　　大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。尿蛋白量>3.5g/24h.

　　五、低蛋白血癥

　　主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系，一般血漿白蛋白<30g/L，多數(shù)為15-26g/L.

　　六、高脂血癥

　　血中甘油三脂明顯增高，血漿可呈乳白色。有高膽固醇血癥，多在3g/L以上。高脂血癥可導(dǎo)致動脈粥樣硬化，血栓形成或發(fā)生栓塞。

　　左心室雙出口簡述

　　左心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源于左心室，兩根動脈開口位于同一平面，雙側(cè)圓錐及圓錐肌肉發(fā)育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續(xù)。為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損，肺動脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發(fā)育不良，房室不一致，心房和內(nèi)臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學(xué)的改變，類似嚴(yán)重的法樂四聯(lián)癥或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損。

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