2016年臨床助理醫(yī)師綜合筆試考前預(yù)習(xí)資料（22）

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　　唇裂病因|分型|表現(xiàn)

　　病因

　　引起發(fā)育和融合障礙的確切原因和發(fā)病機(jī)理，目前尚未完全明了。研究表明，可能分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個(gè)方面，并與營養(yǎng)、遺傳、感染、內(nèi)分泌等因素有關(guān)。

　　1.遺傳因素唇裂的患者可發(fā)現(xiàn)在其直糸親屬或旁糸親屬中也有類似的畸形發(fā)生，因而認(rèn)為唇裂畸形與遺傳有一定的關(guān)糸。遺傳學(xué)研究還認(rèn)為唇裂屬于多基因遺傳性疾病。

　　2.環(huán)境因素在妊娠前三個(gè)月內(nèi)，當(dāng)母體的生理狀態(tài)受到侵襲或干擾時(shí)，就可能影響胚胎頜面部的生長發(fā)育。如營養(yǎng)缺乏、感染、藥物因素、物理損傷和煙酒等。

　　分型

　　1.唇裂按裂隙部位可分為

　　(1)單側(cè)唇裂：分為不完全型和完全型。

　　(2)雙側(cè)唇裂：不完全型、完全型和混合型即一側(cè)完全一則不完全型。

　　2.按裂隙程度分為

　　(1)Ⅰ度：唇裂只限于紅唇裂開。

　　(2)Ⅱ度：唇裂為上唇部分裂，未裂至鼻底。淺Ⅱ度為裂隙未超過唇高的1/2;深Ⅱ度為裂隙超過唇高的1/2。

　　(3)Ⅲ度：唇裂為上唇、鼻底完全裂開。

　　(4)隱裂：指皮膚、黏膜雖然未裂開，但缺少肌層。

　　臨床表現(xiàn)

　　唇裂的主要表現(xiàn)為上唇部裂開。根據(jù)裂隙的部位和裂開的程度可分為三度。

　　1.一度唇裂僅為紅唇裂開。

　　2.二度為裂隙超過紅唇但未達(dá)鼻底。

　　3.三度為裂隙由紅唇至鼻底全部裂開，前二者又稱為不完全唇裂，最后者又稱為完全唇裂。

　　吸入性呼吸困難分度

　　一度：安靜時(shí)無呼吸困難，活動時(shí)出現(xiàn);

　　二度：安靜時(shí)有輕度呼吸困難，活動時(shí)加重，但不影響睡眠和進(jìn)食，無明顯缺氧;

　　三度：明顯吸入性呼吸困難，喉鳴音重，三凹征(肋骨間、胸骨、鎖骨上的軟組織內(nèi)陷，像抽走空氣的皮球一樣)明顯，缺氧和煩躁不安，不能入睡;

　　四度：呼吸極度困難，嚴(yán)重缺氧和二氧化碳增多，嘴唇蒼白或發(fā)紺、血壓下降、大小便失禁、脈細(xì)弱，進(jìn)而昏迷、心力衰竭，直至死亡。

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